UVOD

OKRAJŠAVE:

UVc – totalni utripni volumen
UVef – efektivni utripni volumen
UVr – regurgitacijski utripni volumen
DV – desni ventrikel
LV – levi ventrikel
DA – desni atrij
LA – levi atrij
AI – aortna insuficienca
AS – aortna stenoza
MS – mitralna stenoza
MI – mitralna insuficienca
KDV – končni diastolni volumen
KSV – končni sistolni volumen
MVS – minutni volumen srca
EF – frakcija ejekcije



ANATOMSKE LASTNOSTI SRCA KOT ČRPALKE
A. Na prehodu atrijev v ventrika sta atrioventrikularni zaklopki, na izhodu iz ventriklev pa semilunarni zaklopki. Glavni hemodinamski lastnosti zdrave zaklopke sta:
1.) da nudi čim manjši upor toku krvi v eno smer (iz atrija v ventrikel ali iz ventrikla dalje) in
2.) da nudi praktično neskončen upor v nasprotno smer.
Zaklopke se odpirajo in zapirajo pasivno v skladu s trenutnim gradientom tlaka. Tok krvi skozi zaklopko lahko fizikalno popišemo z Ohmovim zakonom, Q=p/R.

Atrioventrikularni zaklopki sta zgrajeni iz loputk (duplikatura endokarda in nekaj čvrstega veziva). Desna, trikuspidalna, je zgrajena iz treh loputk (sprednje, zadajšne in septalne). Leva, mitralna, je iz dveh loputk (sprednje in zadajšne). Z robov loputk potekajo horde tendinee na papilarne mišice, ki se med ventrikularno sistolo skrčijo in preprečujejo izvihavanje (prolaps) loputk v predvor.

B. Levo in desno srce sta med seboj ločena z atrijskim in ventrikularnim septumom. Septuma preprečujeta mešanje krvi (oksigenirane z deoksigenirano) in vzdržujeta tlačno razliko med desnim in levim srcem.

TEMELJNE HEMODINAMSKE ZNAČILNOSTI MOTENJ DELOVANJA SRCA KOT ČRPALKE
STENOZA: Pri stenozi se zmanjša presek ustja zaklopke. To povzroči povečan upor, zaradi slednjega pa bi se zmanjšal pretok skozi zaklopko. Kompenzatorno se zato poviša gradient tlaka preko zaklopke na račun večjega tlaka pred zaklopko (Q=p/R).
Zaradi manjšega preseka se ob ohranjenem pretoku zveča hitrost toka krvi (Q=S•v). Zaradi tega nastaja turbulenten tok, katerega vibracije se pri avskultaciji slišijo kot šum.
INSUFICIENCA: Pri insuficienci zaklopke le-ta ne nudi več dovolj velike upornosti retrogradnemu toku. Zato se določen volumen krvi med utripom vrne v izhodiščni predelek. Temu rečemo regurgitacijski ali parazitni tok in je odvisen od gradienta tlakov in upora proti temu toku (Q=p/R). UVc se razdeli na UVef in UVr. To pomeni, da po sistemski cirkulaciji zakroži za regurgitacijski tok zmanjšan tok krvi. Kompenzatorno pride do zvišanja UVc za UVr, tako se UVef izenači z UV zdravega srca. Zaradi tega je srce volumsko preobremenjeno. Zaradi večjega volumna krvi v predelku pred zaklopko se tu poviša tlak, koliko se bo povišal pa ni odvisno samo od regurgitacijskega volumna, ampak tudi od podajnosti same srčne votline. Hitrost retrogradnega toka je ob manjšem prečnem preseku regurgitacijskega ustja višja (turbulenca in vibracije) - slišimo šum, ki pa v splošnem ne odraža stopnje insuficience.

ŠANTI MED LEVIM IN DESNIM SRCEM
Komunikacije (šanti) med sistemsko in pljučno cirkulacijo so posledica napak v embrionalnem razvoju srca in velikih žil. Kri prehaja v eno, včasih v obe smeri skozi komunikacijo, ki je lahko znotraj srca (defekt atrijskega ali ventrikularnega septuma) ali zunaj srca (nenavadno vračanje sistemskih ali pljučnih ven, ductus arteriosus (Botalli) persistens).
Velikost in smer cirkulacijskih šantov določata:
• velikost prečnega preseka (upor) komunikacije
• tlačna razlika preko komunikacije
Glede na velikost prečnega preseka komunikacije (upor) ločimo obvezne in odvisne šante. Pri obveznih šantih je presek komunikacije majhen in upor velik, zato med prostoroma, ki komunicirata, obstaja tlačna razlika, ki določa velikost in smer šantnega toka. Pri odvisnih šantih je presek komunikacije velik, zato je upornost skozi komunikacijo med sistemoma dovolj majhna, da se tlaka na obeh straneh patološke komunikacije izenačita. Odločilen faktor smeri in velikosti šantnega pretoka je razmerje med upornostjo pljučne in sistemske cirkulacije.
Levo-desni šant: kri prehaja iz levega srca ali iz arterij v pljučni sistem in tako oksigenirana kri obide periferno arterijsko cirkulacijo in se primeša sistemski venski krvi v pljučnem obtoku. Pride do povečanja pretoka v pljučnem obtoku, ker se del utripnega volumna LV pridruži utripnem volumnu DV (npr. pri defektu ventrikularnega septuma). Ker del krvi obide periferna tkiva in vstopi v pljučno cirkulacijo, mora LV povečati izgon za velikost šantnega pretoka, da bi se ohranila normalna perfuzija tkiv.
Desno-levi šant: kri prehaja iz desnega srca v arterijsko cirkulacijo in tako venska kri pride v sistemski arterijski obtok, ne da bi se v pljučih oksigenirala. Zaradi venskega primešanja pride do znižanja pO2 in manjše saturacije hemoglobina v arterijski krvi. Pride do hipoksične hipoksije, centralne cianoze in eritrocitoze. Pri tem šantu se poveča pretok v sistemskem obtoku. Takšen šant nastane le ob dovolj veliki komunikaciji med pljučnim in sistemskim obtokom, ko se izenačita tlaka na obeh straneh patološke komunikacije, in če pljučna žilna upornost preseže sistemsko.


MITRALNA STENOZA

MITRALNA STENOZA
Zožitev ustja mitralne zaklopke povzroča vnetje (endokarditis), ki zajame tudi mitralno zaklopko, ta pa se popolnoma spremeni. Zaradi fibroze se lističi in horde tendineae zadebelijo in skrajšajo; lističi se močneje adherirajo na anulus fibrosus in zaradi tega postanejo rigidnejši in se težje odpirajo v diastoli; postopoma pride do zlepljanja lističev. Vzdolž zaklopk, na atrijski strani, nastanejo vozličaste bradavice.
Endokarditis najpogosteje nastane v okviru revmatske vročice. Revmatska vročica je bolezen veziva, ki izbruhne po infekciji z β hemolitičnimi streptokoki skupine A. Prizadane sklepe in srce in je najpogostejši vzrok mitralne stenoze (77 primerov). Danes je ta bolezen še zmeraj velik problem v nerazvith državah, v razvitih pa incidenca upada.

HEMODINAMSKE MOTNJE
Normalna površina prečnega preseka ustja mitralne zaklopke je 4 – 6 cm2, če se presek zmanjša na 2 cm2, je stenoza zmerna in se simptomi bolezni pojavijo ob hudem naporu; če pa se površina ustja zmanjša pod 1 cm2, je stenoza huda in so simptomi prisotni že ob mirovanju.
Primarna hemodinamska motnja ki nastane zaradi zožitve ustja mitralke je povečanje upora proti toku krvi preko mitralne zaklopke (Q = Δp/R).
Če ne bi obstajali kompenzacijski mehanizmi bi se pretok skozi zaklopko zmanjšal, posledično pa minutni volumen srca. Povišan upor zaklopke se kompenzira z zvečanjem transmitralnega gradijenta pritiskov (Δp = pLA - pLV)na račun povečanja pritiska v levem atriju.

POSLEDICE
Posledice stenoze mitralne zaklopke se odražajo na:
1. LEVEM ATRIJU
Kronično povečanje tlaka v LA povzroči dilatacijo in hipertrofijo atrija. Zaradi dilatacije prihaja do atrijske fibrilacije. Ob atrijski fibrilaciji je kontrakcija atrijev neustrezna za premagovanje upora in se MVS lahko zmanjša za 20. Atrijske fibrilacije povečajo tveganje nastajanja trombov, ki se lahko prenesejo v periferno cirkulacijo in povzročijo arterijske trombembolije (možgani!).
2. PLJUČIH
Zaradi zvišanega pritiska v LA se poviša pritisk v pljučni cirkulaciji ( ki je normalno nizek). Volumen krvi v pljučih se poveča, pride do kongestije in grozi edem pljuč. Edem nastane, če vrednost hidrostatskega pritiska v pljučnih kapilarah preseže onkotskega, pride do transudacije tekočine v intersticij. Da do tega ne bi prišlo, se kompenzacijsko poveča limfna drenaža in s tem zniža onkotski tlak intersticija. Ko se pritisk LA poviša nad 30mmHg, drenaža ne more več kompenzirati in pride do edema. Ta lahko nastane akutno ob naporu, hipertireozi, stresu, ..., ker takrat pride do akutnega povišanja venskega priliva v desno srce, levo srce pa zaradi stenoze mitralke ne more prečrpati enak volumen krvi v arterijsko cirkulacijo, in kri zaostaja v pljučni cirkulaciji. Enako se zgodi ob povišanju srčne frekvence, še posebej ob aritmiji pri atrijski fibrilaciji, ker se skrajša diastolično polnjenje ventriklov, s tem pa v atriju ostaja večji volumen krvi, ki prispeva k povišanju pritiska v levem atriju in retrogradno v pljučni cirkulaciji.
Pljuča se na to motnjo (povišan volumen krvi) odzovejo z refleksno in strukturno ateriolokonstrikcijo. Strukturna nastane z remodelacijo arteriol in sicer stena medije se zadebeli, refleksna pa v sklopu autoregulacijskih procesov. Posledično v plučih nastane sekundarna hipertenzija.
3. LEVEM VENTRIKLU
Sistolna funkcija je pri večini primerov ohranjena, pri ¼ pa pride do zmanjšanja iztisne frakcije, to pa zato, ker se zaradi stenoze ventrikel manj napolni (preload je manjši).
Diastolična funkcija je pogosto motena zaradi zmanjšane kompliance ventrikla.
4. DESNEM SRCU
Posredno, zaradi pljučne hipertenzije, mora desno srce opravljati večje delo. Zato hipertrofira, pogosto pa to ni dovolj in pride do odpovedi desnega srca.
5. LEDVICAH
V začetnem stadiju bolezni ko je še asimptomatska, ledvice zmanjšajo izločanje tekočine, in s tem zvečajo volumen krvi. Ta poveča venski priliv, ki pripomore k zvišanju tlaka v LA in premagovanje stenoze.

KLINIČNE KORELACIJE
Simptomi mitralne stenoze: znaki levostranskega popuščanja (hitra utrujenost in dispnea ob naporu, ortopnea), paroksizmalna nočna dispnea, hemoptize, bolečina v prsnem košu.
Bolniki imajo modrikaste ustnice in metulju podobno modrikasto liso na obrazu zaradi periferne cianoze, ki nastane ob zmanjšanen MV. Z avskultacijo slišimo nizkofrekvenčni bobneč diastoličen šum.


MITRALNA INSUFICIENCA

DEFINICIJA
Mitralna insuficienca oz. regurgitacija pomeni retrogradni tok krvi iz levega ventrikla (LV) v levi atrij (LA), kadar mitralna zaklopka iz različnih vzrokov ne tesni. Mitralni aparat je kompleksen sistem iz več elementov (stena LA, anulus mitralis, zaklopka, horde, papilarna mišica, stena LV) in napaka v kateremkoli elementu ima lahko za posledico mitralno insuficienco. Prizadestost ostalih elementov aparata je pogostejši vzrok insuficience, kot pa prizadetost same zaklopke.

MOŽNI VZROKI
- Prolaps mitralne zaklopke
(sistolično uvihanje ene ali obeh loputk v LA) je pogost pri bolnikih z boleznimi vezivnega tkiva (primarni prolaps - zmanjšana je produkcija kolagena III in njegovo mreženje). Zaklopke so velike in napihnjene, horde so dolge in tanke ter podvržene hitremu strganju.
- Ishemična disfunkcija papilarnih mišic
kot trajna okvara po miokardnem infarktu ali začasna posledica prehodne ishemije. Ishemija papilarnih m. je pogosta, saj dobivajo prehrano iz terminalnih delov koronark.
- Dilatacija LA
Posteriorna loputka je duplikatura endokarda LA in zato ob dilataciji LA loputka izgubi mobilnost in loputki med sistolo ne tesnita več.
- Dilatacija LV
deluje posredno, preko disfunkcije papilarnih mišic ali dilatacije mitralnega anulusa.
- Kalcifikacija anulusa mitralke
Anulus pripomore k zatesnitvi mitralnega ustja s sočasnim skrčenjem kot LV. Kadar LV dilatira, ponavadi dilatira tudi anulus in pride do regurgitacije. Predvsem pri starejših se pojavljajo tudi kalcifikacije anulusa, ki zmanjšajo njegovo prožnost.
- Spremembe na hordah
(pretrganje, skrajševanje, tanjšanje, ...)
- Revmatska vročica
povzroči zmanjšanje površine posteriorne loputke, ki postane negibljiva, fibrozna opna; zaradi fuzije in skrajšanja hord, se zmanjša tudi mobilnost anteriorne loputke. (Zaradi uporabe antibiotikov danes redkejši vzrok.)
- Infekcijski endokarditis
lahko povzroči vegetacije, perforacije, erozije na robovih zaklopk ali pa pretrganje hord.

HEMODINAMIKA, POSLEDICE
Pritisk v LA je nižji od tistega v aorti, zato že v času izovolumske kontrakcije, ko aortno ustje še ni odprto, steče do ¼ utipnega volumna levega ventrikla, namesto v aorto in sistemski obtok, nazaj v levi atrij. Regurgitantni volumen je odvisen od velikosti ustja ter gradienta pritiskov med LA in LV. Stanja zvečanega upora proti praznjenju ventrikla (npr. arterijska hipertenzija, stenoza aorte, ...) povečajo regurgitacijo, medtem ko jo znižan upor (npr. hipotenzija) zmanjša. Poveča pa se polnitev ventrikla v naslednji diastoli zaradi visokega pritiska v LA.
Na splošno povzroči regurgitacija dvig pritiska v LA, ki je odvisen od velikosti same regurgitacije, od volumna in kompliance atrija, venskega pritoka v atrij...
Kronična insuficienca:
Pacienti imajo zaradi prilagoditve na stalen regurgitacijski tok LA povečan. Dodaten volumen regurgitacijskega toka ne povzroči velike spremembe v pritisku v LA, kajti le-ta ima veliko komplianco. Pritisk v pljučnem žilju je v tem primeru le malo povečan. Zaradi večje volumske obremenitve pride do ekscentrične hipertrofije LV (podaljševanje in dodajanje novih sarkomer), kar pomeni enako debelino stene miokarda, poveča pa se volumen prekata. Ob istem skrčenja to pomeni zvečan V izgnane krvi, kar je bistvo kompenzacije. V takšnem kompenziranem stanju so lahko bolniki dolgo brez težav, tudi vrednost frakcije izgona (utripni volumen/končni diastolni volumen) ni spremenjena.
Akutna insuficienca:
Pritisk v LA se tu v kratkem času zelo poviša, saj atrij ni prilagojen (ni povečana komplianca). Veliko povečanje pritiska v LA poveča pritisk v pljučnem žilju, kar povzroči pljučno hipertenzijo, možni so tudi pljučni edemi. Minutni volumen srca pade v kratkem času, kar lahko privede do kardiogenega šoka.
Zaradi kompenzacijskih mehanizmov (povečanje LA in LV, dilatacija mitralnega anulusa in s tem povečanje regurgitacijskega ustja, ...) ima mitralna insuficienca sčasoma progresiven potek – sama sebe povečuje.



SIMPTOMI IN ZNAKI
Najpogostejši simptom hujše mitralne insuficience je utrujenost in nezmožnost za napor, pogosta pa je tudi dispnea. Pri avskultaciji se pojavi tretji ton in holosistolični šum nad srčno konico, ki se širi proti pazduhi.


AORTNA STENOZA

ETIOLOGIJA
Eden najpogostejših vzrokov, ki povzročajo aortno stenozo, predvsem starejših pacientov, je degeneracija in kalcifikacija loputk (obraba). Stenozo povzročata fibroza in kalcijevi depoziti, ki onemogočajo normalno mobilnost loputk aortne zaklopke.
Močna ateroskleroza lahko še poslabša aortno stenozo zaradi odlaganja aterosklerotičnih plakov in njihove kasnejše kalcifikacije na žepkih aortne zaklopke.

HEMODINAMSKE POSLEDICE, KOMPENZACIJA MOTNJE IN ZAPLETI
Aortna stenoza pomeni zoženje aortnega ustja, kar ima za posledico večji upor pri pretoku krvi skozi ustje. Kompenzatorno se poveča tlak v LV, tako je omogočen normalen pretok skozi zaklopko. Aortna stenoza povzroči povečan sistolični gradient pritiskov med LV in ascendentno aorto.
Normalno znaša presek aortne zaklopke okrog 2,5-3 cm2. Pri 1 cm2 nastopi zmerna stenoza. Znak resne aortne stenoze nakazuje srednji sistolni gradient pritiskov med LV in ascendentno aorto, ki presega vrednost 50 mmHg oz. kadar je površina aortne zaklopke manj kot 0.75 cm2.
Zaradi povečanega tlaka v LV postane le ta pritiskovno preobremenjen, posledica tega pa je koncentrična hipertrofija. To pomeni, da se volumen LV ne spremeni, odebeli pa se njegova stena. Zvišan pritisk v LV bi brez povečanja mišične mase oz. zadebelitve stene pomenil preveliko napetost za »normalna - nehipertrofirana« mišična vlakna LV. V primeru kompenzacije (hipertrofije), se tenzija - afterload na enoto površine preseka mišičnih vlaken LV približa normali oz. je le rahlo povišana, kontraktilnost LV pa je normalna.
V zgodnji začetni fazi bolezni se začne pojavljati diastolna disfunkcija LV, predvsem zaradi povečane mase in debeline mišičnih vlaken LV. Tekom bolezni pa k disfunkciji pripomore še povečanje fibrozne komponente miokarda, kar privede do manjše podajnosti LV v diastoli. Posledično se zveča končni diastolni pritisk, kljub normalni sistolni funkciji (zaradi hipertrofije potrebujemo večji pritisk za dosego določenega volumna ). Kasneje pride tudi do sistolične disfunkcije miokarda.
Adaptacijski mehanizmi pri aortni stenozi so na začetku skoraj popolnoma kompenzatorni, kar je razlog, da lahko ostanejo pacienti asimptomatski tudi desetletja. Simptomi se začno pojavljati po petdesetem letu starosti, večinoma pri večjih fizičnih obremenitvah, med katerimi LV ni sposoben povečati MVS. Značilna triada simptomov je: dispnea, angina pectoris in sinkopa.

DISPNEA
(na začetku med naporom) je sprva odraz diastolne disfunkcije LV. Povišan je končni diastolni pritisk. Zakaj Med naporom se poveča pritok krvi v desno srce (višji je venski priliv). Težava nastane zaradi diastolne disfunkcije LV, ki je manj podajen in ne more prečrpati povečane količine krvi, torej ne more povečati MVS. Logična posledica tega je kopičenje krvi v pljučih in zaradi tega so pljuča manj podajna, kar vodi v občutek oteženega dihanja.

ANGINA PECTORIS
se pojavlja v več kot 60 pacientov s težko oz. resno aortno stenozo. Posledica aortne stenoze je hipertrofija mišičnih vlaken LV (poveča se premer mišičnih vlaken), to pa je tudi vzrok, da tako spremenjena mišica porabi večjo količino kisika, kot jo dejansko dobi, še posebno ob naporu. Nastane ishemija in s tem ishemična bolečina v prsnem košu - angina pectoris.

SINKOPA
(začasna izguba zavesti), pri pacientih z aortno stenozo se pojavlja ob naporu. Glavni vzrok je nesposobnost LV, da bi omogočil primeren pretok krvi skozi zoženo aortno zaklopko ob padcu perifernega upora pri naporu → hipotenzija → sinkopa. Značilno za stanje aortne stenoze je, da receptorji karotidnih sinusov zaznavajo drugačen tlak kot baroreceptorji LV, še posebej med naporom, ko pritisk, ki ga zaznajo baroreceptorji LV preseže 250 mmHg. Aktivira se Bezold-Jarischev refleks, ki sproži bradikardijo in vazodilacijo (inhibira se simpatik), kar vodi v hipotenzijo ta pa v sinkopo.

KLINIČNE KORELACIJE
Pacienti z dobro kompenzirano aortno stenozo dajejo videz dobrega zdravja. Med preiskavami pa je opaziti, da arterijski pulzni tlak narašča počasi (pulsus parvus et tardus). Zožitev aortne zaklopke onemogoča hitro praznjanje LV v sistoli in zato zmanjšan pulzni tlak. Z avskultacijo lahko slišimo grob mezosistoličen šum.


AORTNA INSUFICIENCA

ETIOLOGIJA
Do pojava aortne insuficence pride zaradi »puščanja« aortne zaklopke (za mehanizem insuficience glej uvod). Do takšne motnje pride zaradi sledečih vzrokov:
Dilatacije ascendentne aorte (50) Idiopatska degeneracija medije, Marfanov sindrom*, hipertenzija, ateroskleroza
Kongenitalnih (14) Bikuspidalna aortna zaklopka, prolaps loputke
Postinflamatornih (14) Akutni revmatični valvulitis, konektivitis
Postterapevtskih oz. iatrogenih (14) Kirurški poseg (popravljanje kongenitalnih napak, valvotomija)
Degenerativnih Starostno odvisna degeneracija loputk in aortne stene
*Bolezen vezivnega tkiva
V zadnjem času narašča delež pacientov z aortno insuficienco, katere vzrok je starost (degeneracija). Na drugi strani pa se zmanjšuje število pacientov s postinflamatorno aortno isuficienco (zaradi boljšega antibiotičnega zdravljenja).

HEMODINAMIKA
Glavna hemodinamska posledica nepopolnega zapiranja aortne zaklopke med diastolo LV je retrogradni tok krvi iz aorte v LV. UVc se razdeli na UVef in UVr. UVef bi se ob tem zmanjšal. Za ohranitev enakega UVef se kompenzacijsko poveča UVc ravno za vrednost UVr. Velikost UVr je odvisna od velikosti regurgitantnega ustja v zaklopki, razlike diastolnih tlakov med aorto in LV in trajanja diastole. Ob višji srčni frekvenci je trajanje diastole skrajšano, zato pride do relativnega zmanjšanja regurgitantnega toka.

HEMODINAMSKE POSLEDICE, KOMPENZACIJA, ZAPLETI
Retrogradni tok poveča diastolični volumen LV (preload), kar omogoči ustrezno povečanje UVc in ohranitev normalnega UVef. KDV je tako večji, frakcija ejekcije pa je še normalna. Zaradi povečanja UVc se zveča tudi sistolni tlak v aorti → poveča se tudi afterload.
Ker je UVc pri aortni insuficienci večji od UV normalnega srca se srce volumsko preobremeni. Zvišan UVc pa ima za posledico tudi povišan afterload in s tem pritiskovno preobremenitev srca. Posledica obeh preobremenitev je kombinacija koncentrične (debelitev vlaken) in ekscentrične (podaljševanje vlaken) hipertrofije srca (kardiomegalija).
V končni fazi zaradi progresivne hipertrofije (povečana potreba po kisiku) in zaradi hitrejšega padanja tlaka med diastolo (kri teče čez srce le v diastoli, zato je zmanjšana perfuzija srca) srce ne dobiva več dovolj kisika. Posledično se začne pojavljati intersticijska fibroza. Zaradi tega procesa se zmanjša komplianca LV. Tako pride v njem med diastolo do večjih pritiskov. Povišan pritisk se prenese retrogradno na LA in pljuča – pride do pljučne kongestije, lahko pa celo do edema. Ta nevarnost je najbolj prisotna med telesno aktivnostjo.

Kronični potek AI:
- lahko traja dolgo časa brez zapletov (zaradi sposobnosti adaptacije srca)
- na koncu pride do insuficience miokarda
- zaradi dilatacije LV lahko pride tudi do mitralne insuficience
- tlak v LA se zviša kar vodi v pljučno kongestijo, lahko pa pride tudi do edema

Akutni potek
Do akutne AI pride zelo poredko. Zaradi odsotnosti adaptacije srca na hemodinamsko motnjo je akutna AI smrtno nevarno stanje. Pacienta lahko reši le hiter kirurški poseg.

SIMPTOMI IN ZNAKI
Tahikardija, povečana razlika med sistolnim in diastolnim tlakom (pulsus altus et celer - Corriganov pulz.


DEFEKT VENTRIKULARNEGA SEPTUMA (VSD)

VSD je ena izmed prirojenih anomalij srca, ki se najpogosteje nahaja na membranskem delu ventrikularnega septuma. Na funkcijske motnje bolj kot mesto defekta vpliva njegova velikost in stanje pljučnega žilja (upor). V primeru majhnega defekta je prisoten velik gradient pritiskov med LV in DV, zato je posledica obvezni levo desni šant pri katerem velikost šantnega pretoka določa gradient pritiskov. V primeru velikega defekta se tlaka v obeh prekatih izenačita. Smer in velikost šantnega pretoka pa določa razmerje pljučne in sistemske žilne upornosti.

HEMODINAMSKE POSLEDICE, KOMPENZACIJA MOTNJE IN ZAPLETI
Med sistolo potuje del MVS iz LV v DV in pljučni obtok, zato tlaki v pljučnem žilju narastejo in se pri velikih komunikacijah izenačijo s sistemskimi. Za ohranitev ustreznega MVS se poveča izgon iz LV za velikost šantnega pretoka, kar omogoči kompenzacijska dilatacija in hipertrofija LV in DV. Posledica defekta je volumska preobremenitev srca.
Kronično povečan pretok skozi pljuča povzroči arteriolokonstrikcijo v pljučih in s tem višji tlak v pljučni arteriji. Pride do pljučne hipertenzije.
Pacienti z velikim VSD in pljučno hipertenzijo imajo največje tveganje za nastanek pljučne vaskularne obstrukcije (PVO). Kronična arteriolokonstrikcija v pljučih stimulira proliferacijo medije v arteriolah. Pride do zadebelitve njihove stene in zoženja lumna, kar povzroči še dodatno zvišanje tlaka v pljučnem obtoku. Morfološka sprememba na arteriolah je ireverzibilna, zato je pomembno zgodnje odkritje motnje, ki vodi v PVO. Smer šanta se lahko obrne (Eisenmengerjev sindrom), če pulmonalna žilna upornost preseže sistemsko. Nastal bo desno–levi šant, ki ga označuje vensko primešanje, posledično hipoksična hipoksija, centralna cianoza in kompenzatorna policitemija (eritrocitoza).

KLINIČNA VZPOREDNICA
Grob holosistolični šum, najbolje slišen levo in desno ob spodnjem delu prsnice