1. UVOD:

Tumorje nosu in obnosnih votlin v osnovi delimo na benigne in maligne; glede na topografsko lego pa na tumorje kožnega pokrova, tumorje nosne votline in tumorje obnosnih votlin. Za te tumorje (razen za kožne tumorje zunanjosti nosu, ki so opazni že z inspekcijo) velja, da zaradi svoje nedostopne lege dolgo časa ostanejo skriti. Pogosto so tudi klinično tihi in ne povzročajo posebnih težav, zato so ponavadi odkriti relativno pozno, kar je pri malignomih vzrok za slabši prognozo.
Anatomija nosne in obnosnih votlin (maksilarni sinus, cellulae ethmoidales ant.et post., frontalni sinus, sfenoidalni sinus) je pomembna tako z vidika širjenja kot tudi s kliničnega stališča, saj velja, da je terapija teh tumorjev praviloma operativna. Čeprav velja, da diagnostika temelji na biopsiji, si lahko okvirno pomagamo tudi z lego tumorja, saj so nekateri bolj tipični na posameznih mestih.

2.BENIGNI TUMORJI NOSU IN OBNOSNIH VOTLIN
Benigne tumorje razdelimo na:
• Benigne tumorje kožnega pokrove
• Benigne tumorje nosne in obnosnih votlin

2.1. BENIGNI TUMORJI KOŽNEGA POKROVA NOSU

Na koži nosu lahko najdemo vse oblike benignih tumorjev, ki jih tudi sicer najdemo na koži. Sestavljajo jih posamezni kožni elementi(fibromi, lipomi,limfangiomi, hemangiomi, miomi, hondromi, ateromi).
Grčast,gomoljast nos(rhinophyma):je neenakomerna grčasta hipertrofija kože na nosni konici in nosnih krilih.Spremembe so različne:včasih so le nakazane, lahko pa so izrazite in obsežne, tako da iznakazijo tako obliko nosu kot celoten obraz.
Nastane zaradi močnega razraščanja vseh kožnih sestavin,predvsem veziva in lojnic.Krvne žilice dilatirajo.Ponavadi se razvije na seboroični koži.Pogosteje obolevajo moški srednjih let; k razvoju rhinophyme pa morda prispeva čezmerno uživanje alkohola.
Koža nosne sluznice in nosnih kril je lividna,grčasta,polna teleaniektazij.Tumorske novotvorbe lahko izjemoma pokrivajo vso kožo nosu,ki ima nato hruškasto obliko.
Histološko najdemo močno zadebeljen korium,sestavljen iz čvrstega veziva in vnetnih infiltratov;hipertrofijo in hiperplazijo lojnic.
Zdravljenje je kirurško:ekscizija tumoroznih sprememb in prekrivanje površine s prostim kožnim režnjem.
Keratosis seborrhoica(seboroična bradavica): najpogostejši benigni epitelni tumor
Cornu cutaneum: je predvsem klinična diagnoza; potrebna je histopatološka preiskava
Keratiacanthoma: nastane na koži, ki je izpostavljena UV sevanju; zraste v nekaj tednih in spontano izgine. Pomembna je diferencialna diagnoza planocelularnega in bazocelularnega karcinoma.
Trichoepitheliom: je pogost benigni tumor, ki nastane iz lasnega folikla in se lahko pojavlja familiarno. Izgleda kot za grah velika papula v barvi kože
Melanocitni nevusi
Ognjena znamenja: so kongenitalne malformacije žilja na koži. Če ležijo v medialni liniji, spontano izginejo.
Hemangiomi:
Aktinična keratoza: obolijo predvsem svetlopolti, ki se veliko zadržujejo na soncu. Kožne spremembe so rdeče, okrogle ali ovalne, ostro omejene, prekrite s hiperkeratotično lusko.

2.2. BENIGNI TUMORJI V NOSNI IN OBNOSNIH VOTLINAH
Ti tumorji so sorazmerno redki. Med njimi so najpogostejši:

(1) OSTEOM
je relativno pogost v frontalnem in etmoidalnem sinusu, pojavlja se tudi v maksilarnem sinusu ali na dnu nosne votline. Majhni ne povzričajo težav. Večji pa lahko v celoti zapolnjujejo čelno votlino, kar težko ločimo od aplazije sinusa. Lahko imajo široko podlago ali vise na peclju.
Simptomi:glavobol, občutek pritiska v glavi. Zaradi obstrukcije drenaže lahko pride do zastoja sekreta, vnetij rekurentnega sinusitisa in mukokele, hudih glavobolov, premika očesa, intrakranialnih komplikacij.
Diagnoza:rtg nazalnih sinusov:najdemo kalcificirane, dobro omejene tumorje. Dg potrdimo z biopsijo.
Terapija:operativna

(2) FIBROM
najpogosteje zraste v nosnem pretinu, predvsem na preddvoru
Simptomi: večji fibromi lahko ovirajo dihanje
Diagnoza: tumor najdemo naključno pri rinoskopiji
Terapija: operativna

(3)OSIFIKACIJSKI FIBROM(FIBROZNA DISPLAZIJA)
Ponavadi se nahaja na srednji tretjini obraza in na bazi lobanje pri otrocih in adolescentih.
Simptomi:unilateralna ekspanzija obraznega skeleta, glavobol, motnje vida, lezije možganskih živcev.
Diagnoza:na rtg najdemo tumor, ki izhaja iz normalnih skeletnih struktur. Dg potrdimo z biopsijo.
Terapija:običajno je zaradi lege možna le delna odstranitev.

(4)PAPILOMI
najdemo jih na spodnji nosni školjki, v preddvoru in ob ustju čeljustne in sitkine votline. Je resasta tvorba s tipično histološko sliko. Pomembni so, saj radi maligno alterirajo(še posebej invertni papilomi). Radi se tudi ponavljajo.
Simptomi:nazalna obstrukcija , oteženo dihanje in epistaksa.
Diagnoza:Tumor lahko najdemo pri rinoskopiji,dg pa postavimo z biopsijo.
Terapija:zaradi tendenc k maligni alteraciji in rekurenci je indicirana kirurška ekscizija. Papilomi niso radiosenzitivni.


(4)HEMANGIOMI IN LIMFANGIOMI (KAPILARNI IN KAVERNOZNI)
Običajno so kongenitalni. 90 se jih pojavi v prvem letu življenja. 60 se jih pojavi pri ženskah.So najpogostejši benigni tumorji otrok. V prvem letu lahko spontano remisirajo, zato z zdravljenjem počakamo do 3. ali 4.leta.
Simptomi: pogoste krvavitve iz nosu, oteženo dihanje, druge težave, odvisne od lege tumorja
Diagnoza: rinoskopija in biopsija
Terapija:kirurška, laserska ali krioterapija. Uspešna je tudi radioterapija, vendar lahko pride do poškodb obraznega skeleta ali inducira karcinom.

(5)KRVAVEČI POLIP NOSNEGA PRETINA(POLYPUS SANGUINANS SEPTI NASI) je med benignimi tumorji v nosu sorezmerno pogost. Histološko je angiom s fibrozno steno. Leži v sprednjem delu pretina v področju Kiesselbachovega spleta. Bolniki pogosto krvavijo iz nosu.Pri rinoskopiji vidimo na značilnem mestu rdečo, za koruzno zrno veliko polipozno tvorbo, ki že na rahel dotik močno krvavi. Zaradi krvavitev pridejo pacienti do zdravnika navadno zgodaj.Odstranimo ga z elektrokoagulacijo, s polipom vred pa je potrebno odstraniti tudi prizadeti del pohrustančnice, sicer se tumor ponovi.

Drugi benigni tumorji, ki se lahko pojavljejo v nosni in obnosnih votlinah: gliom, angiofibrom(pogostejši v žrelu), adenom, hondrom…Ponavadi jeh najdemo nakjučno, zdravimo pa jih kirurško.


3. MALIGNI TUMORJI KOŽE NOSU

Primarni tumorji zunanjega kožnega dela nosu so:

1 Bazocelularni karcinom,
2 ploščatocelični karcinom in
3 Maligni melanom

3.1. BAZALNOCELIČNI KARCINOM (ULCUS RODENS)

Je počasi rastoči kožni tumor, ki na nosu predstavlja 26 vseh bazalnoceličnih tumorjev in se pojavi med 60. in 70. letom starosti.


Tipični bazalnocelični karcinom se pojavlja kot majhen nodul z vidnim drobnim žiljem (telangiektazije) in dvignjenim robom. Tumor ob travmatizaciji hitro zakrvavi.

Bazalne celice so normalne kožne celice. Te razvijejo kancerozne spremembe brez bolečin. Nova kožna tvorba, ki ulcerira, hitro zakrvavi in se noče zaceliti nakazuje razvoj rakave spremembe. Občutljivejša so področja pogoste izpostavitve uv-sevanju

Simptomi:
• majhen (manj kot cm), čvrst nodul z vbočenim centrom, ki raste počasi,
• bisernat, voskast izgled,
• ploščat ali dvignjen,
• vidne krvne žile samega tumorja ali okolice,
• v teku rasti ulcerira in infiltrira v spodajležeča tkiva,
• pogosto sega v okolna tkiva in doseže velikost več kot 20 cm2,
• tumor ne metastazira.

Diagnoza: najpogostejši mesti sta center obraza in avrikula, diagnozo potrdimo z biopsijo.

Zdravljenje: odvisno od velikosti, globine in lokacije tumorja –
1 ekscizija s širokim varnostnim robom, kateri sledi resekcija
2 kavterizacija
3 kriokirurška odstranitev
4 radiacija

Prognoza: z uspešno resekcijo dobra; ker pa ne metastazira, torej ni možnosti za maligno alteracijo.


3.2. KERATINIZIRAJOČI PLOŠČATOCELIČNI KARCINOM

Katerakoli sprememba že obstoječe bradavice ali druge kožne lezije pa tudi novonastala sprememba, ki se ne celi, je indikacija za kožnega raka.

Je maligen tumor, dosti agresivnejši od bazalnoceličnega karcinoma pa tudi hitreje metastazira, tudi v notranje organe.

Začne kot neboleča lezija, ki tekom rasti in ulceracije prične boleti. Pojavlja se po 50.letu.

Simptomi:
• začne kot prekancerozna lezija ali kot čvrsta nodularna lezija,
• ki se ne celi,
• raste hitro,
• kmalu ulcerira in formira kratersko strukturo,
• zgodaj metastazira v regionalne bezgavke.

Diagnoza: spodnja tretjina obraza; potrditev z biopsijo.



Zdravljenje: kirurška odstranitev, tudi hrustančnega in kostnega tkiva nosu, ob tem odstranimo tudi široko kožno področje. Če ne recidivira, ga po 1 letu rekonstruiramo. Tumor se po obsevanju zmanjša.

Prognoza: s širokim varnostnim robom je dobra – 95 tumorjev se na zdravljenje ugodno odzove.


3.3. MALIGNI MELANOM

Obraz prizadane desetina vseh malignih melanomov.

Simptomi:
Razvije iz pigmentne pege ali normalne kože, pri čemer sprememba veča površino, potemni in postane opaznejša, tvori satelitne pege v okolnem tkivu in poveča regionalne bezgavke.
Klinične oblike vključujejo:
• superficialno razširjajoči melanom (45)
• maligni lentigo (10)
• akrolentiginozni maligni melanom (5)
• primarni nodularni maligni melanom (40)
Maligni melanom je na zunanjem delu nosu redek, toda pogost na anteriornem delu septuma nosu. Kaže se z epistaxis, obstrukcijo nosu in formacijo krast.

Diagnoza:
Nujen je dermatološki pregled, biopsiji pa se izogibamo zaradi aktivacije in razširjanja tumorja. Potrebna je popolna odstranitev s širokim robom v zdravo.

Zdravljenje:
Hitra in obširna ekscizija s širokim varnostnim robom, česar na obrazu mnogokrat ne moremo narediti. Robove je potrebno z zamrznjeno sekcijo preveriti zaradi morebitne nadaljnje resekcije. Pomagajo tudi imunoterapija, kemoterapija ali endolimfatična radioizotopska terapija.

4. NAJPOGOSTEJŠI MALIGNI TUMORJI NOSNIH IN OBNOSNIH VOTLIN

1. ploščatocelični karcinom (57 )
2. adenoidni cistični karcinom
3. adenokarcinom
4. hondrosarkom, maligni limfom, melanom, osteosarkom,…(redko)

pri otrocih pa so najpogostejši sarkomi.


a) Maligni tumorji nosnih votlin

Tumorje v nosni votlini zelo težko ločimo od tumorjev obnosnih votlin, saj so pogosto klinično tihi, in bolnik pride k zdravniku šele ko se tumor že razširi in ko ni več mogoče natančno določiti njegovega izhodišča.

Rak nosne votline izhaja predvsem iz srednje in spodnje školjke, z njenega stropa in le redko iz pretina.
Karcinomi so po videzu polipozne oblike, mesnati, s površinskimi nekrozami in zelo ranljivi.
Tumor raste infiltrativno, pri širjenju uničuje okolico( hitro se širi v očnico in lobanjo) in zelo hitro eksulcerira.
Kam se tumor širi je odvisno od njegove lokacije.(slika)
Klinična slika:
1. Na začetku je podobna enostranskemu vnetju nosne sluznice:
• slaba prehodnost nosnic za dihanje
• gnojno serozni izcedek
2. okvara čuta za voh
3. lažje krvavitve, ki postajajo vse močnejše in pogostejše
4. izmaličenje nosne piramide( včasih)
5. hude bolečine( zaradi pritiska na trigeminus)
6. težave pri požiranju, govorjenju, poslabšanje sluha( če se tumor razširi v nosni del žrela)

vse te spremembe ostajajo enostransko, napredujejo, z zdravljenjem proti vnetju jih ne moremo ublažiti.
Področni zasevki so redki ( jetra, pljuča, možgani, kosti)
Bolezen spoznamo po anamnezi, področnem izvidu in po histološki preiskavi.

Rinoskopija(anterior in posterior) : polipu podoben tumor, ki je gladek ali pa ima nekroze po površini, obložen z gnojno sluzastim izcedkom. Včasih je podoben nosnemu polipu, zato je odločilnega pomena histološki izvid.

DD:
• benigni tumorji( fibromi, nosni polipi)
• kronična vnetja

Zdravljenje: operativni posegi( okvare, ki so posledica operacije pozdravimo s plastičnimi posegi ali pa pokrijemo z epitezami) , ki jih lahko dopolnimo z aktinoterapijo in citostatiki. Prognoza razširjenega karcinoma je slaba.

Neepitelijski tumorji v nosni votlini so mnogo redkejši od karcinomov. Najpogostejši med njimi je maligni melanom, ki ima zelo slabo prognozo( raste zelo hitro, je močno pigmentiran, bolezenska znamenja pa so enaka kot pri karcinomu). Najpogosteje izhaja iz sluznice srednjega nosnega hodnika, srednje školjke, pretina in sapišč. Tumor dokaj hitro zaseva v področne bezgavke, jetra, pljuča možgane, kosti. Zdravimo ga z kirurškimi posegi in kemoterapijo.

Zelo redko pa najdemo v nosni votlini tudi: ekstramedularni plazmocitom in hondrosarkom( oba imata slabo napoved)





b) Maligni tumorji obnosnih votlin


Pogosteje se pojavljajo pri moških, še posebej v starosti od 40 do 70 let.
Največkrat je prizadeta čeljustna votlina, sitka, zelo zelo redko pa se tumor pojavi v zagozdnični ali pa čelni votlini.

Področni zasevki so redki( pljuča, kosti) in jih le redko najdemo.

Glede na razširjenost delimo malignome obnosnih votlin v dve skupini:
 latentni tumorji( malignom še ni prestopil sinusovih sten in se razvija le v obnosni votlini)
 manifestni tumorji( tumor se razširi zunaj obnosne votline in že samo z inspekcijo lahko ugotovimo tumorsko rast)


1. Latentni tumorji imajo revna bolezenska znamenja in sicer ima bolnik enake težave kot pri kroničnem vnetju obnosne votline( gnojen včasih s krvjo pomešan izcedek iz nosu, tope bolečine po vsej glavi, katerih intenzivnost se čez dan spreminja). Z izpiranjem in z antibiotiki se bolezni ne da zavreti. Izcedek je ščasoma vse močnejši in močno zaudarja.
Rentgenska slika obnosnih votlin nam pri malignomu pokaže gosto difuzno senco, brez proste svetline, včasih z načeto sinusno steno( v tej stopmji pride bolnik k zdravniku predvsem zaradi enostranske zamašitve nosu z gnojno krvavim izcedkom)

2. Bolezenska znamenja so močno izražena. Malignom se vrašča v okolivo in se širi v nosni del žrela, nosno votlino in očnico ali pa je že uničil sprednjo sinusno steno, processus alveolaris ali pa trdo nebo.
Kadar tumor predre lateralno nosno steno oziroma medialno sinusno steno izpolnjujejo nosno votlino polipom podobne gmote, ki na dotik močno krvave, iz nosnice pa se izceja obilo krvavo gnojnega izcedka. Če se tumor razširi proti dlesni, pterigomaksilarni kotanji, ličničnemu področju ali v očnico, je tu opaziti oteklino, ki pač glede na lokalizacijo povzroča hujše ali blažje bolečine.
Ti pri zelo razširjenih tumorjih obnosnih votlin težko določimo njihov izvor in pogosto ne moremo določiti izvora tumorja
Kam se tumor širi je odvisno od njegove lokacije( slika)
Diagnoza:
 Inspekcija
 rinoskopija( anteriorna in posteriorna)
 rentgen( obnosnih votlin v dveh projekcijah)
 CT
 Histološka preiskava

DD:
 Benigni tumorji
 Kronična vnetja obnosnih votlin


Zdravljenje:
1. operacija
2. RTG
3. kemoterapija( citostatična zdravila)

1. a) parcialna maksilektomija
b) totalna maksilektomija
c) »exenteration« orbite v kombinaciji z a in b

Potrebna je sekundarna rekonstrukcija ali pa proteza, da pokrije odstranjeni predel.
Samo 15 – 20 teh pacientov ima metastaze v regionalne bezgavke in samo 5 ima hematgene metastaze, zato radikalna disekcija vratu le pri tipnih metastazah v bezgavkah.

2. Lahko samo RTG( mezenhimski tumorji, tumorji ki jih ne moremo operirati( zelo razširjeni tumorji),
Lahko pa kombinacija RTG in operacija(obsevamo pred ,ali pa po operaciji( pri večjih tumorjih))
RTG doza je 60 Gy

3. Za paliativno terapijo neoperativnih tumorjev pa uporabljamo kemoterapijo