FIZIKALNI POGOJI ZA NORMALNO DELOVANJE SRCA KOT ČRPALKE
Srce je črpalka iz dveh funkcionalno ločenih enot (levo in desno srce), ki poganja kri po sistemskem in pljučnem krvnem obtoku. Pogoji za njegovo normalno delovanje so:
 nemoteno delovanje srčne mišice,
 zdrave zaklopke,
 popolna ločitev med desnim in levim srcem.
Srce je sestavljeno iz dveh atrijev in dveh ventriklov. Atrija sta med seboj ločena z interatrialnim septumom. Ventrikla med seboj loči interventrikularni septum. Ta se zaradi tlačne razlike boči v desni ventrikel. Interventrikularni septum sestavljata manjši membranski del in večji in širši mišični del. Na desni površini membranskega dela poteka baza trikuspidalne zaklopke, tako da del septuma predeljuje tudi DA od LV in ga zato imenujemo septum atrioventriculare.
Naloga septuma je, da vzdržuje tlačno razliko med levim in desnim srcem, in da ju med seboj tudi popolnoma loči. Prepreči mešanje oksigenirane in deoksigenirane krvi ter s tem zagotovi zadostno oksigeniranost krvi v sistemskem krvnem obtoku.
Na meji med atrijema in ventrikloma se nahajata atrioventrikularni zaklopki (AV zaklopki), ki preprečujeta retrogradni tok krvi iz ventriklov nazaj v atrija med sistolo. LA od LV loči levo AV ustje z mitralno zaklopko (sestavljeno iz sprednje in zadnje loputke), DA od DV loči desno AV ustje s trikuspidalno zaklopko (sestavljeno iz sprednje, zadnje in septalne loputke).
Loputka je duplikatura endokarda, v kateri je nekaj čvrstega veziva, ki se narašča na fibrozni obroček srčnega skeleta. Z robov loputke potekajo chordae tendineae na vrh dveh sosednjih papilarnih mišic. Te mišice se krčijo skupaj z ventrikloma in preprečujejo, da bi se loputke med sistolo ventriklov uvihale nazaj v atrija (prolaps). Atrij, fibrozni obroček, loputke, chordae tendineae, papilarne mišice in stena ventrikla tvorijo mitralni oz. trikuspidalni aparat, ki se ob sistoli ventriklov mehko in natančno zapira že ob zelo majhnem zvišanju intraventrikularnega tlaka praktično brez retrogradnega toka.
Ob izhodu velikih žil iz ventriklov sta semilunarni zaklopki, ki preprečujeta retrogradni tok iz aorte oz. pulmonalnega trunkusa nazaj v ventrikle med diastolo. LV od aorte loči aortno ustje z aortno zaklopko, DV od pulmonalnega trunkusa pa pulmonalno ustje s pulmonalno zaklopko. Vsaka zaklopka je sestavljena iz treh semilunarnih žepkov, zgrajenih iz čvrstega veziva, ki se vriva v endotelno gubo. Semilunarni zaklopki sta neprestano izpostavljeni velikemu mehaničnemu stresu, zaradi česar sta tudi čvrstejši, imata manjši odprtini (kar poveča hitrost toka, ki teče skozi) in se ob koncu sistole zato tudi bolj grobo zapreta (šele po nekaj ms retrogradnega toka). Vse zaklopke se odpirajo in zapirajo pasivno v skladu s trenutnim gradientom tlakov. Tok krvi skozi loputko opišemo z Ohmovim zakonom Øv = Δp/R.
Zaklopke morajo za brezhibno delovanje zadostiti dvema pogojema:
 čim manjša upornost toku v anterogradni smeri,
 čim večja upornost toku v retrogradni smeri (praktično neskončno)
VRSTE IN TEMELJNE HEMODINAMSKE POSLEDICE OKVARE ZAKLOPK TER SRČNEGA SEPTUMA
STENOZA ZAKLOPKE
Stenoza pomeni zožitev oziroma zmanjšano površino ustja zaklopke. Manjše ustje pomeni večji upor toku krvi in ob enaki razliki tlakov zmanjšan pretok (Q=Δp/R). Glede na prizadeto zaklopko, mitralno ali aortno, je ovirano bodisi polnjenje bodisi praznjenje levega ventrikla. Da bi se ohranil pretok, se mora povečati gradient tlakov preko zaklopke, predvsem z zvišanjem tlaka pred zoženo zaklopko. Taka kompenzacija je zadostna le v primeru zmerne stenoze in v mirovanju, pri hudi stenozi in večji telesni aktivnosti pa srce pogosto ni sposobno zagotoviti ustreznega minutnega volumna (manjša srčna rezerva).
Zaradi manjšega preseka ustja se ob enakem pretoku poveča hitrost toka krvi (Q=S•v), kar povzroči nastanek turbulentnega toka in vibracij, ki jih ob avskultaciji slišimo kot šum. Jakost šuma je sorazmerna s stopnjo stenoze in pretokom. Pri hudi stenozi je lahko pretok toliko zmanjšan, da šuma ne slišimo. Ker je del šuma nizkih frekvenc, lahko vibracije, ki nastanejo pri stenozi zaklopke, kot drget čutimo na prsnem košu, tudi v primerih, ko stenoze z avskultacijo ne odkrijemo.
INSUFICIENCA ZAKLOPKE
Pri insuficienci pride do nezmožnosti zaklopke, da bi preprečevala retrogradni tok krvi (regurgitacija). Del celotnega utripnega volumna (UVC) se tako vrne v izhodiščni predelek. To je regurgitacijski ali parazitni tok, ki je odvisen od razlike tlakov preko zaklopke in upora proti temu toku. Ta pa je odvisen od površine regurgitacijskega ustja. Utripni volumen se pri insuficienci zaklopke razdeli na efektivni utripni volumen in regurgitacijski utripni volumen. Za ohranitev normalnega minutnega volumna srca se mora celotni utripni volumen povečati za vrednost regurgitacijskega volumna, kar vodi v večjo volumsko obremenitev srca. V predelku, kamor zateka regurgitacijski tok, se povečata volumen krvi in tlak. Povečanje tlaka je odvisno od regurgitacijskega volumna in od podajnosti te srčne votline.
Hitrost retrogradnega toka je zaradi manjšega preseka višja, kar povzroči nastanek turbulentnega toka in vibracij srčnih sten. Slednje slišimo kot šum, ki je značilno višjih frekvenc. Jakost šuma ne odraža stopnje insuficience.
ŠANT MED LEVIM IN DESNIM SRCEM
Posledica napak v embrionalnem razvoju srca in ožilja so lahko tudi stalne komunikacije med desnim in levim srcem (šanti). Šanti oziroma povezave lahko obstajajo znotraj srca kot ventrikularni ali atrialni septalni defekti, lahko pa so zunaj srca kot perzistenten ductus arteriosus, kot arteriovenske fistule ali pa so posledica nenormalnega vtoka pulmonalnih oziroma sistemskih ven.
Šante delimo glede na smer pretoka v desno-leve in levo-desne.
Pri desno-levih šantih (iz venskega v arterijski sistem) se venska kri izogne pljučni cirkulaciji in se tako brez predhodne oksigenacije primeša arterijski krvi. Pri levo-desnih šantih (iz arterijskega v venski sistem) arterijska kri obide periferno cirkulacijo in se direktno primeša venski krvi.
Smer in velikost šantov določajo trije dejavniki:
 tlačna razlika preko komunikacije
 prečni presek komunikacije
 razmerje uporov med sistemskim in pljučnim obtokom
Šante delimo glede na upor v njih na obvezne in odvisne šante.
Obvezni šanti imajo majhen presek in zato velik upor. Posledica tega je, da se tlaka na obeh straneh ne moreta izenačiti, zato obstaja stalen gradient tlakov, ki določa smer in velikost toka. Odvisni šanti imajo velik presek komunikacije in majhen upor, zato pride do izenačitve tlakov na obeh straneh komunikacije. Posledica tega je, da sta smer in velikost toka odvisna od razmerja uporov med sistemsko in pljučno cirkulacijo.
DESNO LEVI ŠANTI
Pri teh gre za povezave, ki omogočijo primešanje venske krvi arterijski krvi brez predhodne oksigenacije v pljučih (vensko primešanje). Pogoj za to sta dovolj velika komunikacija med pljučnim in sistemskim obtokom, ki omogoča izenačitev tlakov na obeh straneh in dovolj velika pljučna žilna upornost, da preseže sistemsko žilno upornost. Posledica tega je povečanje pretoka v sistemskem žilju. Zaradi venskega primešanja se zmanjša pO2 arterijske krvi in s tem saturacija hemoglobina s kisikom, kar vodi v hipoksično hipoksijo in centralno cianozo. Dolgoročno se kot kompenzacijski mehanizem razvije eritrocitoza.

LEVO DESNI ŠANTI
Pri levo desnih šantih se arterijska kri izogne periferni cirkulaciji in gre iz levega srca direktno v desno srce in nato v pljučno cirkulacijo. Zaradi tega se pretok skozi pljuča poveča za velikost šantnega pretoka. Perfuzija perifernih tkiv bi se zmanjšala za velikost šantnega pretoka, če ne bi levo srce povečalo utripnega volumna za velikost šantnega pretoka.
MITRALNA STENOZA (MS)
ETIOLOGIJA MITRALNE STENOZE
Najpomembnejši vzrok za nastanek MS je endokarditis kot posledica revmatične vročice, ki je vzrok za veliko večino primerov MS. Revmatična vročica je pozen zaplet okužbe z β-hemolitični streptokoki (S. pyogenes), najverjetneje pa je posledica navzkrižnega reagiranja protiteles, ki se razvijejo proti streptokoknim antigenom, s srčno mišico. Klinično se okužba z β-hemolitični streptokoki kaže kot faringitis ali tonzilitis, lahko pa tudi kot škrlatinka. Simptomi MS se pojavijo šele več let (10 – 20) po primarni revmatični vročici.
Ker je pozne zaplete okužb z β-hemolitični streptokoki mogoče uspešno preprečiti z antibiotično terapijo, se je incidenca revmatične vročice (ter posledično MS) v razvitih državah v zadnjih desetletjih zelo zmanjšala. Problem pa so države v razvoju, kjer ustrezna medicinska oskrba ni vedno na voljo.
Mitralna stenoza se kaže kot zadebelitev in deformacija listov mitralne zaklopke ter chordae tendinae zaradi organizacije vnetja (fibroza) pri kroničnem endokarditisu zaklopke. MS napreduje s staranjem, sploh če pride še do dodatnih kalcifikacij kuspisov. Pride tudi do zraščanja sprednjega in zadnjega kuspisa. Posledica mitralne stenoze je rigidnost zaklopke (oblika ribjih ust), ki se ne odpira več normalno in s tem omejuje pretok krvi med LA in LV.
TEMELJNE HEMODINAMSKE POSLEDICE MS
Ob mitralni stenozi pride do zmanjšanja površine ustja mitralne zaklopke. Normalna površina je od 4-6 cm2. Če se presek zmanjša na manj kot 2 cm2, je to zmerna MS - minutni volumen srca (MVS) je znižan, simptomi (dispneja) pa se pojavijo le ob naporu. Če pa se presek zmanjša na 1 cm2, je to huda MS - MVS je bistveno znižan, simptomatika pa je prisotna že v mirovanju.
Ob zožitvi ustja pride do povečanja upora proti toku krvi čez mitralno zaklopko (φV = Δp/R) in tako do oteženega praznjenja LA oz. oteženega polnjenja LV ob srčni diastoli. Kompenzacijski mehanizem je povišanje pritiska v LA; tako se poveča transmitralni pritisk (Δp = pLA – pLV), kar omogoči boljše polnjenje levega ventrikla ob zmanjšanem preseku mitralnega ustja. To se zgodi s povečanjem volumna krvi i vseh pritiskov v pljučnem obtoku.
ZAPLETI IN POSLEDICE MS
Spremembe zaradi mitralne stenoze se odražajo na večih organih oz. organskih sistemih:

LEVI ATRIJ
Ob kronično povišanem pritisku v LA, ki je potreben za premagovanje povečanega upora, pride do dilatacije in hipertrofije atrija. Možna posledica teh sprememb je tudi atrijska fibrilacija (podaljša se pot akcijskega potenciala, lahko pride do fenomena re-entry).
Ob atrijski fibrilaciji pa se še dodatno zmanjša polnitev LV in MVS, ker izpade kontrakcija atrija. Tako lahko nastop atrijske fibrilacije pri predhodno asimptomatskem pacientu izzove pojav kliničnih znakov, saj se MVS kritično zmanjša.
Obenem pa ob atrijski fibrilaciji lahko nastanejo v atriju trombi, ki lahko potujejo v sistemski obtok in povzročijo trombembolijo; posebej nevarno je, če zaidejo v možgane.



PLJUČA
Kronično povišan pritisk v LA pa tudi retrogradno vpliva na normalno nizek pritisk v pljučnem obtoku in ga lahko nevarno poviša. Obenem pa se za tretjino poveča tudi količina krvi v pljučnem obtoku.
Kadar efektivni hidrostatski tlak v pljučnih kapilarah preseže efektivni onkotski tlak se filtracija tekočine iz pljučnih kapilar poveča - najprej nastane intersticijski edem, ki lahko napreduje v zelo nevaren pljučni edem.
Ob kroničnem poteku bolezni se organizem na povečano filtracijo adaptira s povečanjem limfne drenaže, kar lahko dolgo časa učinkovito preprečuje nastanek pljučnega edema. Če pa pride do nenadnega povečanja tlaka v LA, kar se lahko zgodi ob povečanemu venskemu prilivu v desno srce in/ali povečani srčni frekvenci (napor, vročica, anemija, nosečnost, hipertiroza), tudi ta kompenzatorni mehanizem odpove. Ob povečanemu venskemu prilivu krvi v desno srce, le-to kri normalno prečrpa v pljučni obtok, levo srce pa povečanega volumna krvi ne zmore prečrpati v sistemski obtok (zaradi zoženja ustja ob mitralni stenozi). Situacija se še poslabša ob zvišani frekvenci srca, saj je takrat polnitev LV, zaradi zmanjšanega časa diastole, še slabša. Tako se zelo poviša hidrostatski tlak v pljučnih kapilarah, kar vodi v nastanek pljučnega edema.
Sekundarna pljučna hipertenzija – pljuča se na stanje kronične kongestije (povečan V krvi v pljučnem obtoku) odzovejo z arteriolokonstrikcijo in hiperplazijo intime ter hipertrofijo medie, kar dejansko tudi preprečuje nastanek pljučnega edema, vodi pa v razvoj sekundarne pljučne hipertenzije.

DESNO SRCE
Zaradi sekundarne pljučne hipertenzije pride do preobremenitve desnega srca, ki zato hipertrofira ali pa v končni fazi celo odpove. Posledica so periferni edemi, polnjene vratne vene in hepatomegalija.
KLINIČNA SLIKA MS
Bolniki z mitralno stenozo imajo klasične znake levostranskega srčnega popuščanja, kot so hitra utrujenost in dispnea ob naporu, ortopneja – se popravi v sedečem položaju, saj se zmanjša venski priliv, paroksizmalna nočna dispneja in hemoptize. Slišimo diastoličen šum.
Ob hudi MS, pri kateri je funkcija levega srca že zelo prizadeta pa pride lahko do periferne cianoze (t.i. facies mitralis) in dispneje že v mirovanju.
MITRALNA INSUFICIENCA
ETIOLOGIJA
Normalno zapiranje mitralne zaklopke je mehanizem, odvisen od ustreznega delovanja mitralnega aparata, katerega sestavljajo stena LA in stena LV, mitralni obroč, loputki, horde in papilarne mišice. Posledica okvare katerega koli od teh elementov se lahko kaže kot mitralna insuficienca.
VZROKI ZA NASTANEK MITRALNE INSUFICIENCE
 Prolaps mitralne zaklopke pomeni uvihanje ene ali obeh zaklopk proti LA. Primarni prolaps je genetska okvara, pri kateri je zmanjšana sinteza kolagena tipa III, zaradi česar loputke zapolnjuje več kislih mukopolisaharidov. Posledično so loputke velike, napihnjene, horde pa so tanke in se lahko hitro strgajo. Pojavlja se tudi pri pacientih z Marfanovim sindromom, pri motnjah vezivnega tkiva… Sekundarni prolaps je lahko posledica ishemije papilarnih mišic, revmatične vročice, hipertrofične kardiomiopatije.
 Disfunkcija papilarne mišice je lahko trajna, kot posledica miokardnega infarkta (nekroza, fibroza), ali pa začasna, ki je posledica prehodne ishemije. Temu je papilarna mišica podvržena, ker se hrani iz terminalnih vej koronark.
 Dilatacija LA: posteriorna loputka je duplikatura endokarda, ki izvira iz posteriorne stene LA. Če se ta dilatira, loputki ne tesnita več dobro.
 Nepravilnosti mitralnega obročka: dilatacija zaradi dilatacije LV, kalcifikacija obročka ( degenerativne spremembe pri starejših)
 Infekcijski endokarditis: vegetacije, perforacije, razjede na robovih zaklopk, možno pretrganje hord
 Spremembe na hordah: skrajšanje, tanjšanje, pretrganje, fuzija zaradi revmatične vročice, osteogenesis imperfecta
HEMODINAMSKE POSLEDICE, KOMPENZACIJA
Posledica mitralne insuficience je tok krvi iz LV nazaj v LA v sistoli. Ker je pritisk v LA manjši kot v aorti, se atrij lahko začne polniti že v začetku krčenja LV, v izovolumski kontrakciji, in lahko sprejme ¼ utripnega volumna, preden se odpre aortna zaklopka. Volumen krvi, ki se vrne v atrij, je odvisen od velikosti odprtine v zaklopki, velikosti in trajanja gradienta pritiskov med LA in LV, stopnje dilatacije LA in trajanja sistole. Arterijska hipertenzija in aortna stenoza lahko povečata ta volumen. Tlak v LA se zaradi MI poveča.
Kronična MI: Sčasoma se razvije ekscentrična hipertrofija LV (dilatacija), podaljšajo in dodajajo se nove sarkomere. Ob enaki frakciji izgona je UV zato večji. Poveča se hitrost krčenja miokardnih vlaken LV, kar kljub večjemu toku krvi v atrij omogoča povečanje minutnega volumna. Del utripnega volumna se iztisne v LA proti majhnemu uporu, zato je breme (afterload) za ventrikel majhno in zlahka ustrezno poveča celotni UV.
LA se prilagodi na retrogradni tok krvi z dilatacijo in večjo podajnostjo. Pritisk v LA zato le malo naraste, posledično prav tako pritisk v pljučnem obtoku. Lahko se pojavi atrijska fibrilacija. Prilagoditve bolnikom podaljšajo čas preživetja brez ali z malo simptomi. Po drugi strani pa te prilagoditve počasi vodijo v poslabšanje MI, ker se z dilatacijo LA in LV poveča tudi odprtina mitralke in s tem tok krvi v atrij. Pravimo, da mitralna insuficienca sama sebe povečuje. Ob nadaljevanju hipertrofije pride bolnik v stanje dekompenzacije. LV se močno dilatira, kontraktilnost pa se zmanjša. Popuščanje levega srca vodi v pljučno kongestijo in edem.
Akutna MI: tu je atrij majhen, brez prilagoditev in ni pripravljen na velik volumen krvi. Zato se močno poveča pritisk v pljučnem obtoku, kar lahko vodi do pljučnega edema.
SIMPTOMI IN ZNAKI
Bolniki so lahko dolgo časa brez simptomov, kasneje se pojavlja utrujenost, zmanjšana sposobnost za napor in dispneja. Pri avskultaciji je holosistoličen šum najbolje slišen nad srčno konico. Širi se proti pazduhi.
AORTNA STENOZA
ETIOLOGIJA
Aortna zaklopka se nahaja med levim ventriklom (LV) in aorto. Stenoza nastopi zaradi rigidnosti loputk, kar je najpogosteje posledica degenerativnih sprememb in kalcifikacije. Do tega privedejo dolgoletne mehanske in tlačne obremenitve zaklopke (hipertenzija). Aortna stenoza je značilna predvsem za starejše.
HEMODINAMSKE POSLEDICE IN KOMPENZACIJA MOTNJE
Aortna stenoza pomeni zoženje ustja aortne zaklopke. Posledično se poveča upor proti pretoku krvi. Za ohranitev normalnega pretoka krvi skozi zaklopko se mora povečati razlika tlakov preko zaklopke in zato tlak v levem ventriklu, kar pomeni večje breme za ventrikel (afterload). Aortna stenoza povzroči povečanje sistoličnega gradienta pritiskov med LV in ascendentno aorto. O resni aortni stenozi govorimo, kadar gradient tlakov presega 50 mmHg oz. kadar je površina aortne zaklopke manj kot 0,75cm2. Zvišan pritisk v LV se kompenzira z zadebelitvijo stene prekata (koncentrična hipertrofija miokarda), pri čemer se volumen ne spremeni (povečano razmerje masa/volumen). Tenzija na enoto površine preseka hipertrofiranega miokarda ostane približno enaka, na ta način srce kompenzira povečan afterload.

ZAPLETI IN DEKOMPENZACIJA
Diastolična disfunkcija je posledica zakasnjene relaksacije (vzrok: hipertrofija in povečan pritisk) in zmanjšanje podajnosti LV v diastoli (vzrok: povečano razmerje masa/volumen). Zaradi zmanjšane podajnosti je končni diastolni tlak v LV višji zato, da se doseže normalen končni diastolni volumen.

Sistolična funkcija LV nam kaže EF (frakcija iztisa). Frakcija je v tem primeru zaradi kompenzacije dlje časa normalna. Sistolična disfunkcija se kasneje pokaže kot zmanjšanje EF, zmanjšanje iztisnega volumna in popuščanja levega srca.
Pri aortni stenozi se razvijejo adaptacijski mehanizmi, ki so sprva popolnoma kompenzatorni, in zato so pacienti dolga leta asimptomatski. Prvi simptomi se začnejo pojavljati ob fizičnih obremenitvah (LV ni sposoben povečati MVS). Za aortno stenozo je značilna triada simptomov: dispnea, angina pectoris in sinkopa.

DISPNEA
Občutek oteženega dihanja, ki se sprva pojavlja le ob hudem naporu. Takrat se poveča venski priliv in težava nastane zaradi diastolne disfunkcije LV, ki je manj podajen in ne more prečrpati povečane količine krvi. Posledično se kri kopiči v pljučih, pljuča postanejo manj podajna, kar vodi v občutek težkega dihanja.

ANGINA PECTORIS
Kadar pride do napada stiskajoče ali tiščoče bolečine v prsnem košu za prsnico, govorimo o angini pectoris. Pojavi se ob naporu. Kompenzatorni mehanizem aortne stenoze je hipertrofija LV, ki zaradi povečane mase mišičnih viter in zahtev po ustvarjanju višjega tlačnega gradienta, poveča potrebo po kisiku. Ker je pri hudi aortni stenozi srčna rezerva porabljena že v mirovanju, je pri naporu miokard premalo oksigeniran. Posledica je angina pectoris, ki jo ima dve tretjini bolnikov z resno aortno stenozo.

SINKOPA
Sinkopa je začasna izguba zavesti, ki se lahko pojavi ob naporu, zaradi ishemije osrednjega živčevja. Pri naporu pride do periferne vazodilatacije, zmanjša se periferni upor, srce pa zaradi aortne stenoze ne more vzdrževati ustreznega minutnega volumna in s tem arterijskega pritiska. Posledično nastopi hipotenzija, padec pretoka skozi možgane in sinkopa. Sinkopa je lahko tudi posledica različnega zaznavanja pritiskov v karotidnem sinusu in v LV. Pri naporu, ko receptorji zaznajo pritisk v LV preko 250 mmHg se sproži Bezhold-Jarishev refleks. Ta inhibira simpatik, povzroči bradikardijo in vazodilatacijo, ta pa hipotenzijo in sinkopo. Vzrok zanjo je lahko tudi aritmija.
KLINIČNE POVEZAVE
Arterijski pulzni tlak narašča počasi in je slabo polnjen – pulzacije so majhne amplitude in pozno dosežejo vrh (pulsus parvus et tardus). Do tega prihaja, ker se LV v sistoli ne more hitro prazniti. Ko se pri bolnikih pojavijo simptomi, je preživetje brez operacije (umetna zaklopka) v povprečju krajše od dveh do treh let.
AORTNA INSUFICIENCA (AI)
ETIOLOGIJA
Najpogostejši vzroki za aortno insuficienco so dilatacija ascendentne aorte (50 ), kongenitalna bikuspidalna zaklopka (14 ), postinflamatorne bolezni (14 ), postterapevtska oz. iatrogena bolezen (14 ).
Pri dilataciji ascendentne aorte je centralni stik zaklopkinih loputk onemogočen, kar povzroči regurgitacijo krvi. V več kot 80 primerov je dilatacija aorte idiopatska in povezana z degeneracijo medije, v ostalih 20 primerov pa so najpogostejši povzročitelji Marfanov sindrom, hipertenzija in ateroskleroza.
Za kongenitalno bikuspidalno aortno zaklopko sta značilna prolaps in anularna dilatacija. Bikuspidalna zaklopka lahko postane regurgitantna zaradi infektivnega endokarditisa.
Postinflamatorna insuficienca je posledica celjenja akutnega revmatičnega valvulitisa. Pri tem lahko pride do zadebelitve zaklopk, retrakcije zaklopk ali fuzije komisur. Zadebelitev zaklopk in komisuralna fuzija povzročata stenozo, retrakcija zaklopk pa vodi v insuficienco.
HEMODINAMSKE POSLEDICE
Glavna hemodinamska posledica AI je retrogradni tok krvi iz aorte v LV med diastolo. Pri AI se celotni utripni volumen LV (UVc) razdeli na efektivni volumen (UVef), ki dejansko odteče iz ventrikla v ascendentno aorto, in regurgitantni volumen (UVr), ki se vrača v ventrikel. Zaradi tega se UVef zmanjša. Za ohranitev enakega UVef se kompenzacijsko poveča UVc in to za vrednost UVr. Velikost UVr je odvisna od površine regurgitantnega področja na zaklopki, razlike diastolnih tlakov med aorto in LV, ki poganja vračanje krvi v LV, ter od dolžine trajanja diastole, ki je odvisna od srčne frekvence.
Zaradi aortne regurgitacije je levo srce volumsko preobremenjeno (volume overload). Retrogradni tok poveča diastolno raztegnitev LV (preload), kar omogoči ustrezno povečanje UVc in s tem ohranitev normalnega UVef. Končni diastolni volumen (KDV) je večji, frakcija izgona (EF) pa normalna. Zaradi povečanja UVc se zveča tudi sistolni tlak v aorti, poveča se torej afterload in s tem pritiskovna preobremenitev srca.
KOMPENZACIJA MOTNJE
Povečana preload in afterload vodita do kombinacije koncentrične (debelitev vlaken) in ekscentrične (podaljševanje vlaken) hipertrofije srca, pojavi se kardiomegalija, ki lahko dobro kompenzira motnjo. Če pa se pridruži še mitralna insuficienca, pride do hitrega popuščanja levega srca, povečanja tlaka v LA, kongestije pljuč in pljučnega edema.

KLINIČNA SLIKA
Pri AI pride zaradi povečanega UVc (kaže se kot visok sistolni tlak) in regurgitacije (kaže se kot nižji diastolični tlak) do povišanega pulznega tlaka, t.i. Corriganovega pulza - pulsus altus et celer (hitro naraste in hitro pade – kolapsirajoči pulz). Pri palpaciji tipljemo apeks, ki je premaknjen lateralno (kardiomegalija). Pri avskultaciji slišimo dekrescendo diastolični šum (gradient tlakov med aorto in LV v diastoli hitro pada), ki je najglasnejši na Erbovi točki.
DEFEKT VENTRIKULARNEGA SEPTUMA
Defekti ventrikularnega septuma se pogosto pojavljalo v osamljeni obliki in kot ena od komponent kombinacije anomalij. Gre za eno samo odprtino, ki se navadno nahaja v pars membranacea septuma in nastane kot posledica nenormalnega razvoja srca v embriogenezi. Pomembnejša kot sama lega pa je njegova velikost in stanje pljučnega obtoka. Le manjši defekti se ponavadi opazijo šele v otroštvu, velika večina pacientov pa potrebuje zdravniško pomoč že prej.
HEMODINAMSKE POSLEDICE
Glavni dejavniki velikosti in smeri šantov so: velikost prečnega preseka komunikacije, tlačna razlika preko komunikacije in razmerje uporov med sistemskim in pljučnim obtokom.
ZAPLETI IN ADAPTACIJA
Posledica DVS-ja je levo-desni šant. Zanj je značilno, da se zmanjša pretok skozi sistemski obtok, za ohranitev tega pretoka se mora povečati celotni UV levega ventrikla. Telo se prilagodi na dva načina: s kompenzacijsko dilatacijo in hipertrofijo ventriklov ali s povečano upornostjo žilja v pljučnem obtoku zaradi arteriolokonstrikcije. Če se stanje pretoka krvi skozi pljuča izraža kot kronično, pride do proliferacije medije arteriol in zoženja lumna žil v pljučih – pojav se imenuje pulmonalna vaskularna obstrukcija. Če upornost pljučnega obtoka preseže upornost sistemskega, postane šant desno-levi, kar privede do venskega primešanja in posledično cianoze (Eisenmengerjev sindrom). Kasneje se lahko razvije kompenzacijska eritrocitoza.
DVS se diagnosticira z dopplersko ehokardiografijo, s katero določimo velikost in mesto defektov. DVS se ponavadi odpravlja s kirurškim posegom, največkrat v zgodnjem otroštvu. Za DVS je značilen holosistoličen šum, ki je glasnejši ob izdihu.