24. november 2005

UVOD

Med ginekološke rake uvršeamo:
- rak maternienega telesa
- rak maternienega vratu
- rak jajenikov
- rak zunanjega spolovila
- rak nožnice

Ti raki skupaj predstavljajo velik delež malignomov pri ženskah; leta 2002 so zabeležili 715 novih primerov, kar je 15,3 celotne incidence malignomov pri ženskah. Najpogostejši med njimi je rak maternienega telesa.

Tabela 1: Primerjava incidence in prevalence ginekoloških rakov

LOKACIJA KARCINOMA ŠT. NOVIH PRIMEROV (SLO 2002) STOPNJA INCIDENCE (na 100.000, SLO 2002) INCIDENCA (1993-2002) PREVALENCA (SLO 2002) POVPREENO 5-LETNO PREŽIVETJE ()
maternieno telo 299 29,3 ↑ 3179 72,8
maternieni vrat 187 18,3 ~ 3401 56,2
jajenik 169 16,6 ↑ 1212 31,4
zunanje spolovilo 43 4,2
nožnica 17 1,7
SKUPAJ 715 70,1


RAK MATERNIENEGA TELESA

Rak maternienega telesa (RMT) je najpogostejši ginekološki rak in eetrti najpogostejši med vsemi raki pri ženskah, veeino primerov predstavlja rak endometrija. Na drugem mestu so sarkomi, ki se pojavljajo le v 2-6 .

Epidemiologija:
Rak maternienega telesa je v Sloveniji leta 2002 predstavljal 6,4 vseh na novo nastalih malignih tvorb pri ženskah (incidenca: 29,3/100.000). Ugotovljenih je bilo 299 novih primerov RMT. Prevalenca RMT je 3179, za njim pa je umrlo 50 žensk. Najpogosteje se pojavlja pri ženskah po 50. letu (leta 2002 je bila njegova pojavnost najvišja v starosti 70 – 75 let), pred 30 letom pa je redek. Najvee primerov v tem letu je bilo v spodnjeposavski in gorenjski regiji. Po histološkem tipu prevladuje adenokarcinom.
Povpreeno petletno preživetje žensk z RMT v Sloveniji je 72,8 .

Etiologija in patogeneza:
Vzrok nastanka ni znan, gotovo pa je, da vpliva na rast stalna stimulacija prebitka estrogenov nad progestageni. Zato tudi praviloma zbolijo ženske s prevee mašeobnega tkiva, ki je glavni izvor estrogenov po menopavzi. Sluznica se nenormalno zadebeli, govorimo o hiperplaziji endometrija. Ee hiperplazija postane atipiena, je to predkliniena oblika raka. Ta lahko pod vplivom progestagenov še dozori v normalni endometrij. Ee progesterona ni, atipija napreduje v adenokarcinom endometrija.
RMT raste v globino, invadira krvne in limfne žile in se širi po limfi in krvi. Limfogeno zaseva v bezgavke ob aorti in medenienih žilah, hematogeno pa najpogosteje v pljuea, redkeje v jetra in kosti. Infiltrativno raste v mehur, erevo in navzdol v vagino. Tumor lahko postane zelo velik in se lahko razširi na vso malo medenico. Pri zelo napredovali bolezni nastanejo rektovaginalne ali vezikovaginalne fistule.

Dejavniki tveganja:
- debelost
- diabetes ali motena toleranca za glukozo
- neplodnost
- PCO
- hipertenzija
- pozna menopavza
- estrogen sekretorni tumorji
- eksogeni estrogeni

Kliniena slika:
Prvi in na sreeo zelo zgodnji simptom je krvavitev iz maternice; sumljiva je vsaka iregularna krvavitev iz maternice v reproduktivnem obdobju in vsaka krvavitev po menopavzi.
Ko pride do invazije v okolico in zasevanja, se pojavijo boleeine v spodnjem delu trebuha, težave z odvajanjem vode in blata ter genitalna krvavitev, ki se ji pridruži gnojav izcedek zaradi razpada tumorja, ki je sedaj velik in zajema vso malo medenico. Pri zelo napredovali bolezni nastanejo rektovaginalne ali vezikovaginalne fistule.

Diagnostika:
- anamneza
- ginekološki pregled (spekulum, bris, palpacija, rektalni pregled)
- dilatacija in kiretaža
- UZ meritev debeline endometrija
- jemanje vzorca endometrija
- histeroskopija
- RTG pljue, UZ abdomna, scintigrafija (za ugotavljanje razširitve)…

Diferencialna diagnoza:
Ko je prisotna krvavitev:
- hormonske motnje
Reproduktivno obdobje:
- izvenmaterniena noseenost
- endometritis zaradi intrauterinega vložka ali stanja po spontanem splavu
Postmenopavzalno obdobje:
- polipi
- popolna atrofija sluznice

Ee je poveean uterus:
- miomi

Klasifikacija (FIGO):

0 – carcinoma in situ

Ia – tumor omejen na endometrij
Ib – tumor zajema manj kot polovico debeline miometrija
Ic – tumor zajema vee kot polovico debeline miometrija

IIa – zajema cervikalne žleze
IIb – prodira v cervikalno stromo

IIIa – zajema serozo uterusa, adnekse, pozitivna peritonealna citologija
IIIb – metastazira v vagino
IIIc – metastaze v medenienih in/ali paraaortnih bezgavkah

IVa – invazija v sluznico mehurja ali rektuma
IVb – oddaljene metastaze ali razširitev bolezni v abdomnu zunaj male medenice v ingvinalne bezgavke

Zdravljenje:
Najueinkovitejša terapija je kirurška (I in II stadij), ki obsega histerektomijo z bilateralno adneksektomijo, eksploracijo pelvienih in paraaortnih bezgavk s selektivno limfadenektomijo ter odvzem izpirkov iz trebušne votline za citološko preiskavo.
Ee operacija ni možna, je treba bolnice obsevati (brahiterapija, teleradioterapija). Pri napredovali bolezni in metastazah je najboljše kombinirano zdravljenje: kirurška terapija, obsevanje in hormonska terapija s progestageni.
Kemoterapijo moramo prilagoditi vsakemu pacientu posebej.

Sledenje:
Nadzor bolnic po zdravljenju:
- prvi pregled 2 meseca po zdravljenju
- prva tri leta kontrole na 4 – 6 mesecev
- 3. – 5. leto kontrole na 6 mesecev
- po 5. letu kontrola enkrat letno

Prognoza:
5-letno preživetje bolnic:
- stadij I: 75 – 90
- stadij II: 60 – 80
- stadij III: 30 – 40
- stadij IV: do 5

RAK MATERNIENEGA VRATU

Rak maternienega vratu (RMV) je drugi najpogostejši maligni tumor pri ženskah. Navadno nastane v zvezi s kronienim cervicitisom, erozijo ali displazijo povrhnjega epitelija, pomembno vlogo pa pripisujejo tudi infekciji s humanimi papiloma virusi (HPV).
RMV nastane zaradi maligne transformacije celic na nožnienem delu maternienega vratu v podroeju transformacijske cone med plošeatim in žleznim epitelijem.
V reproduktivnem obdobju ženske fiziološko nastopajo metaplastiene spremembe: v puberteti se izviha endocerviks in žlezni epitel preide v plošeatega. Prehodno cono v tem obdobju karakterizirajo tudi Nabothijevi folikli (retencijske ciste bivšega žleznega epitela). Ee je proces metaplazije moten (npr. zaradi infekcije s HPV) lahko pride do displazije, ki jo ocenjujemo s CIN (cervikalna intraepitelijska neoplazija) I do III. Lezije, oznaeene s CIN III, maligno alterirajo v 1,8 primerov na leto.

Epidemiologija:
Rak maternienega vratu je v Sloveniji leta 2002 predstavljal 4,0 vseh na novo nastalih malignih tvorb pri ženskah z incidenco 18,3/100.000. Ugotovljenih je bilo 187 novih primerov RMV in 901 displazij epitela stopnje CIN III. Prevalenca RMV je 3401, za njim pa je umrlo 47 žensk. Najpogosteje ga zasledimo pri ženskah med 30. in 50. letom (leta 2002 je bil vrh pojavljanja med 40.-44. letom). Najvee primerov v tem letu je bilo v savinjski in spodnjeposavski regiji. Po histološkem tipu prevladuje plošeatocelieni karcinom (80 vseh primerov), 12 pa predstavlja adenokarcinom.
Povpreeno petletno preživetje žensk z RMV v Sloveniji je 56,2 .

Etiologija:
Potrjena je bila povezava z infekcijo maternienega vratu s HSV 2 in s HPV 16 in 18. Okužba s HPV je ena izmed najpogostejših spolno prenosljivih bolezni, odkrita pri približno tretjini žensk, mlajših od 35 let. Relativno tveganje za nastanek RMV ob prisotnosti HPV je med 2,5 in 30, odvisno od tipa HPV. Onkogeni HPV (tip 16, 18) so kljuenega pomena pri nastanku vee kot 99 RMV. Ueinkovitega zdravila za prepreeevanje ali zdravljenje okužb zaenkrat še nimamo, zato so pomembni redni ginekološki pregledi in odvzemi citoloških brisov. Ni še povsem znano, kako visoko rizieni tipi HPV vplivajo na vznik RMV in predrakavih oblik, domnevajo pa, da je kljuenega pomena delovanje na celieni genom, nekateri drugi notranji in zunanji dejavniki (hormoni, tobak, zmanjšana imunost, genetski dejavniki) pa ta vpliv omogoeajo ali celo pospešujejo.

Drugi dejavniki tveganja:
- zaeetek spolnih odnosov v najstniških letih,
- noseenost v najstniških letih,
- vee spolnih partnerjev (soeasno ali sukcesivno),
- kajenje,
- spolni partnerji, katerih bivše spolne partnerke so imele prekancerogene ali kancerogene spremembe na maternienem vratu,
- imunosuprimirane bolnice,
- dolgotrajna oralna kontracepcija,
- veliko število porodov.

Patogeneza:
Rak maternienega vratu se zaene kot intraepitelijska displazija, ki preko blage (CIN I ), zmerne (CIN II) in hude (CIN III) displazije preide v intraepitelijski karcinom. Povpreeen eas prehoda iz blage displazije do intraepitelijskega karcinoma je 6 do 10 let. Vse intraepitelijske spremembe ne napredujejo. Povpreeen eas prehoda iz intraepitelijskega v invazivni karcinom je prav tako okoli 10 let.
Tumor lahko raste endofitieno (pogosteje) v debelino stene cerviksa in proti cervikalnem kanalu ter pogosteje ulcerira ali eksofitieno v obliki cvetaee, ki hitro metastazira v vagino, vendar pozno infiltira parametrije. Ee se RMV ne odkrije in zdravi v zaeetni obliki, se bolezen širi na 3 naeine:
- per continuitatem z maternienega ustja v okolico z infiltrativno rastjo v dve smeri: proti maternieni votlini ali proti vagini.Ob prodoru v krvne in limfne žile se širi v rahlo tkivo okoli cerviksa ter ob uterini arteriji v parametrij in parakolpij, kasneje pa tudi proti mehurju in danki, kjer lahko nastanejo fistule in komunikacije z vagino.
- limfogeno v bezgavke male medenice ob interni in eksterni iliakalni arteriji ter v obturatorni kotanji, oddaljene metastaze pa nastanejo ob prodoru v bezgavke ob skupni iliakalni arteriji, ledveni aorti in ingvinalni regiji
- hematogeno zaseva redko in pozno, predvsem v jetra, pljuea in v možgane.

Zgodnje odkrivanje:
Preventivni državni program ZORA (Zgodnje Odkrivanje predRAkavih sprememb maternienega vratu), katerega cilj je zmanjšanje zbolevnosti in umrljivosti za RMV v Sloveniji, je po pilotni raziskavi v ljubljanski regiji v letih 1998-2002 v celotni državi stekel leta 2002. Namen programa je doseei, da vsaj 80 žensk v starosti 20-64 let enkrat v treh letih opravi ginekološki pregled in test PAP.
Nosilci programa so Ministrstvo za zdravje RS, Onkološki inštitut Ljubljana in Zavod za zdravstveno zavarovanje Slovenije. Sedež programa je na Onkološkem inštitutu Ljubljana.
S preventivnimi oz. presejalnimi ginekološkimi pregledi za prepreeevanje RMV se je mogoee izogniti nastanku te bolezni. Na te preglede naj bi hodila vsaka ženska po 20. letu starosti, izkušnje in podatki pa kažejo, da na ženske preventivne preglede zelo neredno prihajajo. V organiziranem presejalnem programu ZORA bo zato vsaka ženska v starosti 20-64 let, ki v zadnjih treh letih ni bila na preventivnem ginekološkem pregledu in odvzemu brisa (test PAP), prejela pisno vabilo na tak pregled.
Bris maternienega vratu (BMV) je sestavni del pregleda za prepreeevanja RMV. Odvzem in pregled celic v BMV se imenuje po grškem zdravniku Georgu Papanicolaouu tudi " test po Papanicolaouu" ali kratko test PAP. Spremembe celic citologi razvršeajo v pet razredov, zato je izvid testa lahko PAP I-V.
Raziskave kažejo, da se spremembe na maternienem vratu postopno in vee let razvijajo v raka. Pri ženskah, ki nimajo ginekoloških težav, zadošea odvzem brisa in test PAP vsako tretje leto, ee sta izvida dveh testov, opravljenih v obdobju enega leta, negativna.
Ginekološki pregled v okviru programa obsega:
- pregled nožnice in maternienega vratu s spekuli,
- odvzem citološkega brisa z lesenim loparekom po Ayeru,
- vaginalni ginekološki pregled.

Kliniena slika:
Prekanceroze so asimptomatske.
Zgodnji simptomi in znaki so krvavitev iz nožnice, ki je lahko postkoitalna ali pri defekaciji, lahko gre le za poveean, rjavkast izcedek iz nožnice, izvenmenstrualne krvavitve, kasneje pa tudi podaljšane menstruacije, neprijeten vonj in krvavitev iz genitalij.
Kasnejši simptomi in znaki so odvisni od naeina širjenja bolezni. Širjenje v parametrij pritiska na seeevod, sledi lahko hidronefroza, infekt (pielonefritis) in prenehanje ledviene funkcije. Zaradi pritiska na žile nastanejo edemi spodnjih okonein odgovarjajoee strani, vulve in spodnjega dela trebuha. Boleeina nastopi dokaj pozno ob pritisku na živene strukture, lokalizirana je v podroeju spodnjega trebuha in v križu, ee se karcinom širi proti danki in mehurju, ter v kosteh medenice, kolkih in bedrih, ee se bolezen širi proti parametriju. Ob vrašeanju v mehur pride do tenezmov, disurije, hematurije, fistul in uhajanja urina. Do podobnih težav prihaja tudi ob prizadetosti rektuma. Hematurije in proktoragije spremlja slabokrvnost, hujšanje in splošna telesna oslabelost. Problem je tudi trdovratna obstipacija zaradi infiltracije parametrijev, ki utesnjuje rektum.

Diagnostika:
Anamneza: splošna, ginekološka, družinska.
Pregled: splošni, rektalni, ginekološki pregled (pregled s spekuli, bimanualni pregled).
Bris po Papanicolaouu (PAP) – pri ženskah pred menopavzo odvzamemo bris iz eksocerviksa, po menopavzi pa iz endocerviksa.
Kolposkopija (pregled z mikroskopom s 5 – 20-kratno poveeavo), kolposkopska biopsija in histološki pregled tkiva, diagnostiena konizacija.

Diferencialna diagnoza:
Upoštevati je potrebno proliferativne in vnetne spremembe na cerviksu (polip, sifilis, tuberkuloza, nekrotieni miom). Adenokarcinomu podobna je lahko slika mikrocistiene mukoidne metaplazije ali mikroglandularne hiperplazije pri pacientkah, ki uporabljajo oralno kontracepcijo. Lahko gre tudi za rak uterusa ali celo predležeeo posteljico.

Klasifikacija:
Pri RMV se držimo klasifikacije, ki jo je sprejela FIGO (International Federation of Gynaecologists and Obstetricians) in upošteva anatomsko razširjenost bolezni. Po tej razdelitvi se RMV razdeli v 5 stadijev.

Stadij 0:
TX - primarnega tumorja ni mogoee oceniti
T0 - ni znakov primarnega tumorja
Tis - carcinoma in situ

Stadij I:
TI - RMV je omejen na uterus (vrašeanje v telo maternice se ne upošteva)
TIA - predklinieno invazivni karcinom, diagnosticiran le mikroskopsko
TIA1 - minimalna mikroskopska stromalna invazija
TIa2 - tumor z invazivno komponento 3 mm ali manj v globino, merjeno od baze epitelija, in 7 mm ali manj merjeno horizontalno
TIB - tumor je veeji kot TIA2

Stadij II:
TII - RMV se širi izven uterusa, toda ne do medeniene stene ali spodnje tretjine vagine
TIIA - brez vrašeanja v parametrije
TIIB - z vrašeanjem v parametrije

Stadij III:
TIII - RMV se širi do medeniene stene in/ali zajema spodnjo tretjino vagine in/ali povzroea hidronefrozo ali afunkcijsko ledvico
TIIIA - tumor zajema spodnjo tretjino vagine brez razširitve do medeniene stene
TIIIB - tumor se širi do medeniene stene in/ali povzroea hidronefrozo ali afunkcijsko ledvico

Stadij IV:
TIVA - tumor vrašea v sluznico mehurja ali danke in/ali se širi izven male medenice
TIVB - oddaljena metastaza

Zdravljenje:
Displazije epitelija stopnje CIN I in II zdravimo z lasersko evaporacijo, veasih pa lahko tudi spontano izginejo. Pri CIN III pride v poštev ekscizija z diatermieno zanko ali s klasieno konizacijo ali unieenje spremenjenega epitela s koagulacijo ali krioterapijo (ker žleze segajo do 5mm v globino, mora biti unieen vsaj do te globine)

Osnovna principa primarnega zdravljenja RMV sta kirurški poseg ali radioterapija. Medtem ko lahko zdravimo z radioterapijo vse stadije bolezni, primarno kirurško zdravimo le bolnice v stadijih I, IIA in zgodnji stadij IIA. Pri kirurškem posegu je potrebno odstraniti vse tkivo, ki se širi z maternienega vratu na sosednje organe, prav tako pa vsa limfna pota, po katerih se karcinom širi v medenici. Radikalna operacija, ki zadosti tem zahtevam v zgodnjih stadijih bolezni, je radikalna histerektomija s pelvieno limfadenektomijo, ki jo imenujemo tudi Wertheim-Meigs-Novakova operacija. Pri izbiri operacije se odloeamo na podlagi FIGO klasifikacije.
Pri prodoru malignega tkiva v maternieni vrat v vee kot polovico njegove debeline ali najdenih metastazah v bezgavkah je potrebno še pooperativno obsevanje.
Kombinacija obsevanja in kemoterapije s cisplatinom ali 5-fluorouracilom pri napredovalih stadijih RMV naj bi zagotavljala boljše rezultate zdravljenja.
Zdravljenje recidivne bolezni bodisi po predhodnem kirurškem zdravljenju ali obsevanju je neuspešno v veeini primerov.




Sledenje:
Po Wertheim-Meigs-Novakovi operaciji pri bolnicah brez simptomov opravimo prvi ginekološki pregled po 2 mesecih, vkljueno z UZ, testi ledviene funkcije in krvno sliko, kasneje opravljamo preglede na vsake 4 mesece.
Po obsevalni terapiji pa opravljamo klinieni in ginekološki pregled na 3 mesece s testom PAP, UZ pregledom in BMV.

Prognoza:
5-letno preživetje bolnic:
• stadij I: vee kot 80
• stadij II: 50
• stadij III: 25
• stadij IV: do 5

MALIGNI TUMORJI JAJENIKOV

Epidemiologija:
Rak ovarija je leta 2002 predstavljal 3,6 vseh na novo odkritih malignih tvorb pri ženskah (incidenca 16,6/100.000). Ugotovljenih je bilo 167 novih primerov. Za njim sta umrli 2 ženski. Najpogosteje se pojavlja po 50. letu z vrhom med 60. in 70. letom.

1/ ADENOKARCINOM JAJENIKOV

Patogeneza:
Za adenokarcinome je znaeilno, da se širijo predvsem po peritoneju trebušne votline. Metastaze najdemo, ee se rak širi po obieajni poti, sprva v mali medenici, nato v vsej trebušni votlini in kasneje tudi v oddaljenih organih. Brez zdravljenja se rak iz trebušne votline najpogosteje širi v retroperitonealne bezgavke, parenhim jeter in plevro.
Stadij bolezni se pri raku jajenikov vedno doloea kirurško z eksploracijo abdomna.

Kliniena slika:
Pri raku jajenikov se že zgodaj pojavljajo znamenja bolezni: nejasne boleeine v spodnjem delu trebuha, boleeine v žlieki, pogosto uriniranje, spremembe pri meseenem perilu, premenstrualne boleeine. Znamenja razširjene bolezni so nabiranje tekoeine v trebušni votlini, zapiranje seea in blata, težko dihanje ter izrazito hujšanje.

Diagnostika:
Pomembna je anamneza, nataneen splošni pregled, vaginalni in rektalni ginekološki pregled, UZ abdomna, vaginalni UZ, priporoeljiva je tudi raeunalniška tomografija (CT) abdomna. Nujne so hematološke in biokemiene preiskave krvi in doloeitev vrednosti tumorskega oznaeevalca CA-125.

Klasifikacija:
Uporabljamo kirurško klasifikacijo FIGO(1988)

Stadij I: maligni tumor enega ali obeh jajenikov
Ia maligni tumor enega jajenika brez ascitesa in brez površinske rašee z intaktno
kapsulo
Ib maligni tumor obeh jajenikov brez ascitesa z intaktno kapsulo
Ic maligni tumor stadija Ia ali Ib z rastjo na površini jajenikov in/ali z rupturo kapsule in/ali z malignimi celicami v ascitesu ali izpirku trebušne votline
Stadij II: maligni tumor jajenikov z vrašeanjem v organe male medenice
IIa razrašeanje ali metastaziranje v maternico ali jajcevode
IIb razrašeanje ali metastaziranje v druge organe v mali medenici
IIc maligni tumor stadija IIa ali IIb z rašeo po površini jajenikov in/ali s prekinjeno
kapsulo in/ali z malignimi celicami v ascitesu ali izpirku trbušne votline
Stadij III: maligni tumor jajenikov z razrašeanjem zunaj male medenice. Pozitivne
medeniene in/ali obaortne bezgavke, metastaze na površini jeter, erevesa in/ali v
veliki peeici.
IIIa mikroskopske metastaze po peritoneju zgornje trebušne votline
IIIb metastaze po peritoneju zgornje trebušne votline manjše od 2cm
IIIc metastaze po peritoneju veeje od 2cm in/ali pozitivne retroperitonealne ali
ingvinalne bezgavke.
Stadij IV: maligni tumorji jajenikov z oddaljenimi metastazami. Citološko pozitiven
plevralni izliv in/ali parenhimske jetrne metastaze in/ali metastaze v drugih
organih.

Histološka klasifikacija:
Serozni, mucinozni, endometroidni, Brennerjev tumor, svetlocelieni, mešani epitelijski, nediferencirani.


Zdravljenje:
Najuspešnejše in tudi najpogostejše zdravljenje raka jajenikov je kirurško. Odstranitev notranjih ginekoloških organov - maternice in obeh jajenikov s tumorji, odstranitev velike peeice in slepiea ter eimbolj korenita odstranitev vseh tumorskih mas v trebušni votlini je smoter take operacije. Nemalokrat je za to potrebna tudi delna odstranitev erevesa ali mehurja. Zdravljenje praviloma vedno, razen v izjemno redkih zaeetnih stadijih, nadaljujemo s citostatiki. Najpogosteje uporabljena sta citostatika Platinol in Ciklofosfamid. Po šestih krogih citostatskega zdravljenja in osnovnih preiskavah ocenimo tudi prisotnost morebitnih metastaz v trebušni votlini.V primeru, da v trebušni votlini ni vee tumorja, zdravljenje prekinemo.V primeru še vedno prisotne bolezni ali celo poslabšanja, naein zdravljenja spremenimo, vendar žal pogosto z malo uspeha. Zamenjava citostatikov, obsevanje ali Platinol intraperitonealno so najpogostejše oblike spremenjenega zdravljenja.

Nadzorovanje:
Prva 3 leta po zdravljenju priporoeamo kontrolne preglede na 4 mesece, pozneje na pol leta do pet let po zdravljenju bolezni, nato enkrat na leto v obdobju do 10 let. Pri vsakem pregledu poleg anamneze, ginekološkega vaginalnega in rektalnega pregleda odvzamemo še kri za doloeitev CA-125. Pri kontrolnih pregledih nam je v pomoe UZ abdomna.

2/ NEEPITELIJSKI TUMORJI OVARIJA

Delitev:

1. Germinalni ovarijski tumorji: 15-20 ovarijskih tumorjev, veeinoma benigni.
Teratomi
Vsebujejo tkiva iz vsaj dveh klienih pol. Delimo jih na zrele, nezrele in visoko specializirane, ki so redki.
a) Zreli teratomi (dermoidne ciste) so najpogostejši germinativni tumorji. So benigni, nastanejo z ektodermalno diferenciacijo pluripotentnih celic. Veeinoma jih najdemo pri mladih ženskah v reproduktivnem obdobju. 1 jih maligno alterira.
b)Nezreli teratomi so maligni, vsebujejo komponente embrionalnega tkiva. Znaeilna je hitra rast in pogosto zasevanje, vendar imajo stage I tumorji zelo dobro prognozo.
Disgerminom
Najpogostejši maligni germinativni tumor. Tumor je analogen seminomu v testisu. Pojavlja se pri ženskah v drugi in tretji dekadi in je redek. So maligni, vendar niso moeno invazivni, zato je prognoza obieajno dobra. Tumor je moeno radiosenzitiven in obeutljiv na kemoterapijo.
Tumor rumenjakove vreeke
Je drugi najpogostejši maligni germinalni tumor jajenika. Nastane z diferenciacijo multipotentnega embrionalnega karcinoma v celice rumenjakove vreeke. Celice izloeajo veliko α-fetoproteina. Zbolijo deklice in mlade ženske. Tumor hitro raste in je agresiven.
Horiokarcinom
Pogosteje izvira iz placente (gestacijski horiokarcinom). Lahko nastane tudi v jajeniku (negestacijski). Gre za zunajembrionalno diferenciacijo malignih zarodnih celic. Veeinoma je kombiniran z drugimi germinativnimi tumorji. Hitro metastazira v pljuea, jetra in kosti. Tvori horijev gonadotropin. Prognoza je slaba.

2. Stromalni tumorji (sex-cord): iz strome; iz nediferenciranih mezenhimskih celic lahko nastanejo celice moških (Sertolijeve, Leydigove) in ženskih (granuloza, teka) gonad.
Granuloza-teka celieni tumorji
Veeinoma se pojavljajo pri postmenopavzalnih ženskah. Lahko maligno alterirajo. Tumorji izloeajo velike kolieine estrogenov, kar lahko povzroei hiperplazijo endometrija, cistieno bolezen dojke in karcinom endometrija (10-15 bolnic).Ee se tak tumor pojavi pri predpubertetni deklici, nastopi prehiter spolni razvoj.
Tekom – fibrom
Tumor iz celic strome in fibroblastov. Predstavlja 4 vseh tumorjev jajenika. Pogosto ga spremlja Meigsov sindrom: trias tumor, hidrotoraks in ascites. Lahko je maligen (fibrosarkom).
Androblastomi (tumorji Sertolijevih in Leydigovih celic)
Zbolevajo ženske vseh starosti. Pogosto izloeajo testosteron, ki povzroei defeminizacijo ali maskulinizacijo pri odraslih ženskah, pri deklicah pa zaustavlja normalen spolni razvoj.

3. Metastatieni ovarijski tumorji: Veeinoma metastaze izvirajo iz tumorjev v organih, ki nastanejo iz Muellerjevih vodov: maternica, jajcevod, drugi jajenik, pelvieni peritonej. Drugi tumorji, ki tudi zasevajo v jajenik: tumorji dojke, GIT (Krukenbergov tumor), biliarnega trakta, pankreasa.

Klinieni znaki:
Pogosto so asimptomatski ali pa povzroeajo nespecifiene simptome kot so: hujšanje, slabo poeutje, boleeina (pri raznih komplikacijah ali pri malignosti), efekti zaradi velikosti tumorja na drugih organskih sistemih, endokrini ueinki.

Diagnostika:
Anamneza, inspekcija, bimanualni pregled, UZ in Dopplerska preiskava, MR, citološka punkcija, tumorski markerji.

Komplikacije:
Torzija, ruptura, krvavitev, impakcija, infekcija.

Zdravljenje:
Zdravimo s konzervativnim kirurškim posegom, v višjih stadijih dodamo sistemsko zdravljenje. Terapija je podobna kot pri epitelijskih tumorjih. Ueinkovitost zdravljenja spremljamo tudi z doloeanjem tumorskih markerjev.
Zdravljenje metastatskih tumorjev: najprej zdravimo primarni tumor. Ee ta ni ozdravljiv in metastaza v jajeniku povzroea težave, jo kirurško odstranimo.

RAK ZUNANJEGA SPOLOVILA

Epidemiologija:
-leta 2002je predstavljal 0.96 vseh na novo nastalih malignih novotvorb pri ženskah
-incidenca 4,2/100.000,
-ugotovljenih je bilo 43 novih primerov raka na zunanjem spolovilu,
-prevalenca RZS je X,
-za njim pa sta umrli dve ženski,
-najpogosteje ga zasledimo pri ženskah med 55. in 80. letom,
Po istološkem tipu prevladuje plošeatocelieni karcinom

Etiologija:
Obstaja etiološka povezava med skvamoznim karcinomom vulve ter okužbo s humanimi papiloma virusi in lichen sclerosus.
Dejavniki tveganja:-predhodno rentgensko obsevanje,
-kroniena vnetja,
-brazgotine po vnetjih,
-imunosupresivno zdravljenje.

Kliniena slika:
Najpogostejši simptom je pruritus. Lahko so prisotne tudi iritacije, pekoee boleeine, krvavitve in kasneje gnojni izcedek. Najpogosteje je lociran na notranji strani velikih sramih ustnic(veeinoma enostransko). Sprememba se kaže kot rdeea papula oz. plak, bradavici podobna hiperkeratotiena sprememba ali ulkus.

Diagnostika:
-anamneza,
-klinieni pregled,
-endoskopka preiskava pri sumu razširitve na mehur ali rektum,
-potrditev suspektnih preiskav z aspiracijsko biopsijo.

Klasifikacija (FIGO):
Stadij 0: VulvarIntraepithelialNeoplasia(3)
Stadij 1 in 2: velikost, globina invazije in omejenost tumorja na vulvo oz. perinej
Stadij 3 in 4a: širjenje na uretro, mehur, vagino in rektum ter metastaze v ingvinalnih bezgavkah
Stadij 4b: oddaljene metastaze

Zdravljenje:
Primarno zdravljenje je kirurško. Na podlagi histološkega izvida ingvinalnih bezgavk se odloeimo za zdravljenje z obsevanjem.

Prognoza:
• Stadij 1: 95
• Stadij 2: 85
• Stadij 3: 55
• Stadij 4:do 20

RAK NOŽNICE

Epidemiologija:
-leta 2002 je predstavljal 0.4 vseh na novo nastalih malignih novotvorb pri ženskah,
-incideca je 17/100.000,
-ugotovljenih je bilo 17 novih primerov raka nožnice,
-najpogosteje ga zasledimo pri ženskah med 60.in 80. letom,
-vrh pojavljanja med 75. in 80. letom,
Vee kot 90 so plošeatocelieni karcinomi, 4-5 je adenokarcinomov.

Etiologija:
Veeinoma gre za plošeatocelieni karcinom , eigar etiologija je navadno povezana z z okužbo s humanimi papiloma virusi. Pogostost adenokarcinoma se je v zadnjem easu poveeala med mladimi ženskami, katerih matere so se med noseenostjo zdravile z dietilstilbestrolom(DES).

Kliniena slika:
Znamenja bolezni so:
-krvavitve in obilni bolj ali manj krvavi izcedki iz nožnice,
-tope boleeine v nožnici,
-možno pogosto in pekoee uriniranje, kri v urinu ali blatu,
-poveeane bezgavke otekline nog

Diagnostika:
-ginekološki pregled in biopsija
-cistoskopija in rektoskopija(doloeitev stadija)

Klasifikacija (FIGO):
Stadij 0: VaginalIntraepitelealNeoplasia(3)
Stadij 1: omejen na steno nožnice
Stadij 2: zajema subvaginalno tkivo, ne dosega materniene stene
Stadij 3: širi se do medenienih sten
Sradij 4: širi se iz medenice ali zajame sosednje organe (sluznica mehurja, rektuma)

Zdravljenje:
Kirurško: odstranitev maternice in adneksov, limfadenektomija, kolpektomija
Radioterapija: perkutano in intrakavitarno obsevanje, paliativno obsevanje

Sledenje:
Nadzor bolnic po zdravljenju je enak kot pri raku na maternienem vratu

Prognoza:
• Stadij 1: 75
• Stadij 2: 45
• Stadij 3: 30
• Stadij 4: 15