1. UVOD

Sarkomi so maligni tumorji, ki izvirajo iz kosti, mehkih tkiv ali strome visceralnih organov. Gre za redke tumorje različnih histoloških tipov z različnimi kliničnimi stanji, vseeno pa se glede na klinično sliko lahko razdelijo na 4 glavne klinične entitete:
• SARKOMI MEHKIH TKIV ODRASLIH: so patološko pisana skupina redkih malignih tumorjev, ki vzniknejo v mehkih tkivih in v visceralnih organih. Lahko so visoke ali nizke stopnje. (High/Low Grade);
• OSTEOSARKOM: je maligen tumor kostnega izvora, tipičen za ljudi mlajše od 20 let, v večini lokaliziran na dolgih kosteh;
• EWINGOV SARKOM: je visoko agresiven »majhno- okroglo- modrocelični« tumor mladih ali mlajših odraslih, ki večinoma izvira iz kosti, lahko pa tudi iz mehkih tkiv ali biološko in klinično sorodnega perifernega nevroepitelioma. Rabdomiosarkom je še en visoko maligen tumor te skupine in je tipičen za otroštvo;
• OSTALI SARKOMI: so nepogosti sarkomi kosti (hondrosarkom, maligni fibrozni histiocitom, hordom itd.) in lahko kažejo tipično klinično sliko, ali pa so močno podobni pogostejšim sarkomom in jih lahko obravnavamo kot sarkome visoke ali nizke stopnje.
Sarkomi se začnejo z lokalno fazo (pri nekaterih odraslih in otroških sarkomih je lahko izredno dolga). Kostni tumorji tipično povzročijo bolečino, otekanje in disfunkcijo, medtem ko se tumorji mehkih tkiv kažejo z otekanjem in/ali globoko tipljivimi masami. Lokalni fazi sledi sistemska diseminacija. Metastaze se večinoma najprej pojavijo v pljučih, kasneje v ostalih organih (npr. kosteh in jetrih). Regionalne bezgavke pogosto ostanejo neprizadete, vseeno pa je lahko njihova vpletenost terapevtskega in diagnostičnega pomena za rabdomiosarkom.
Diagnoza mora biti vedno histološka in mora opisati tip, če je mogoče pa tudi stopnjo malignosti (težavo predstavljajo tumorji, kjer soobstajajo področja visoke in nizke stopnje malignosti). Biopsijo lahko opravljajo le izkušeni kirurgi, ker lahko ogrozi kasnejšo konzervativno operacijo.
Lokalni tumor je najprimerneje preiskovati z magnetno resonanco (MRI) in/ali računalniško tomografijo (CT). Za določitev reda (Staging) je potreben torakalni CT in CT kosti. Pri rabdomiosarkomu in Ewingovem sarkomu je v postopku določanja reda tumorja pogosto potrebno oceniti kostni mozeg.
Zelo pomembna pri terapiji vseh sarkomov je kirurgija, kljub temu, da sta rabdomiosarkom in Ewingov sarkom na nekaterih področjih ozdravljiva tudi brez nje, saj sta zelo občutljiva na radioterapijo. Kemoterapija je dobra proti osteosarkomu, rabdomiosarkomu in Ewingovemu sarkomu, slabše pa deluje na tumorje mehkih tkiv. Pri otrocih je zelo pomembno pri terapiji doseči dvoje: maksimizirati možnosti ozdravitve in minimalizirati posledice zdravljenja. To se lahko doseže le, če se terapija prikroji posamezniku primerno. Pogosto se operirajo tudi posamezne pljučne metastaze glede na nagnjenje sarkomov, da v začetku diseminacije metastazirajo le v pljuča. Poskusi zdravljenja z visokimi odmerki kemoterapije in z radioterapijo do zdaj še niso privedli definitivnih rezultatov, a so v postopku evaluacije za zdravljenje Ewingovega sarkoma in rabdomiosarkoma v primeru metastazirajoče in/ali bolezni z visokim tveganjem, da bi zagotovili doseg popolne remisije skozi konvencionalno indukcijsko fazo.
Sledenje pacientov brez simptomov bi moralo biti usmerjeno v iskanje lokalnih relapsov pri sakromih nizke stopnje tudi na dolgi rok. Pri sarkomih visoke stopnje bi bilo treba spremljati tako lokalne relapse kot pojav oddaljenih metastaz, posebej pljučnih, ker še dopuščajo možnost ozdravitve, če se jih da popolnoma odstraniti. Interval strogega sledenja se giblje med dvema in petimi leti, odvisno od tveganja ponovitve, ki ga določa histološki tip. Adjuvantna kemoterapija lahko odloži pojav metastaz, zato je potrebno daljše spremljanje.
Odločanje bi vedno moralo biti multidisciplinarno in zahteva timski pristop izkušenega kirurga (npr. ortopeda), onkologa ali pediatričnega onkologa, radiološkega onkologa, pa tudi specialista rehabilitacije. Tudi ko se v terapiji uporabi le ena ali dve terapevtski modaliteti, odločitev o strategiji terapije zahteva multidisciplinaren pristop. Posebna strokovnost se zahteva tako pri sprejemanju odločitev kot pri administraciji zdravljenja.
Glede na redkost teh tumorjev, je pomembno, da se paciente naslovi na institucijo, ki ima multidisciplinarne spretnosti in izkušnje pri zdravljenju sarkomov, institucije, ki imajo definirane standarde za zdravljenje sarkomov, posebej otroških, ki so ob pravilnem integriranem pristopu do posameznika ozdravljivi.


2. SARKOMI MEHKIH TKIV ODRASLIH

2.1. Epidemiologija: Sarkomi mehkih tkiv odraslih predstavljajo manj kot 1 vseh malignih tumorjev pri odraslih.
2.2. Etiologija in patogeneza: Vzniknejo iz tkiva mezodermalnega izvora - vezivnega tkiva, mišic, sten krvnih žil in Schwannovih celic. Tako poznamo več različnih histoloških tipov: maligni fibrozni histiocitom (najpogostejši histološki tip – 40), sinovialni sarkom, leiomiosarkom, fibrosarkom, dermatofibrosarkom protuberans, liposarkom (drugi najpogostejši – 25), maligni švanom, angiosarkom, zunajskeletni hondrosarkom, epiteloidni sarkom, maligni hemangiopericitom, maligni hemangioendoteliom, alveolarni sarkom mehkih tkiv, “clear cell” sarkom, sarkom, NOS in drugi. Najpogosteje vzniknejo na ekstremitetah (50), trupu in retroperitonealno (40) ali na glavi in vratu (10). Redko jih najdemo v prebavnem traktu, majhen del teh imenujemo gastrointestinalni stromalni tumorji (GIST), ki se najpogosteje nahajajo v želodcu in ozkem črevesu. Sarkomi mehkih tkiv se pogosteje pojavljajo pri bolnikih s von Recklinghausenovo boleznijo (neurofibromatoza), Gardnerjevim sindromom, Wernerjevim sindromom, tuberozno sklerozo, sindromom bazalno celičnega nevusa in med LiFraumeni podobnimi mutacijami (p53).
2.3. Zgodnje odkrivanje in osnove diagnostike: Ti tumorji so lahko zelo heterogni, zato je potrebno odvzeti dovolj tkiva z igelno ali incizijsko biopsijo za mikroskopski pregled. Pri določanju histološkega tipa tumorja se poslužujejo še elektronske mikroskopije, histokemije, tekoče citometrije, citogenetike in študij tkivnih kultur.
2.4. Prognoza: Odvisna je od starosti bolnika, velikosti, histološke diferenciacije in stadija tumorja. Prognoza je slabša, kadar je bolnik starejši od 60 let, tumor večji od 5 cm in je slabo diferenciran (visok gradus).
2.5. Klasifikacija: Sarkomi mehkih tkiv odraslih so razvrščeni na podlagi celic mehkih tkiv, iz katerih izvirajo (celični tip sam ni pomemben za prognozo). Histološki gradus odseva metastatski potencial teh tumorjev in se določa na podlagi števila mitoz, prisotnosti nekroze, celične in jedrne morfologije ter stopnje celularnosti. GISTi se imunohistokemično ločijo od leiomiosarkomov, švanomov in fibrosarkomov. So CD34 in CD117 pozitivni (CD117 je poseben receptor za rastni factor s tirozinsko aktivnostjo).
Stadiji: Stadij določajo velikost tumorja, histološki gradus in morebitno zasevanje tumorja v bezgavke.
AJCC (American Joint Committee on Cancer) se je odločil za TNM klasifikacijo in gradus (TNGM).
Stadij IA: nizek gradus, mali, povrhnji in globoki tumorji
Stadij IB: nizek gradus, veliki in povrhnji tumorji
Stadij IIA: nizek gradus, veliki in globoki tumorji
Stadij IIB: visok gradus, majhni povrhnji in globoki tumorji
Stadij IIC: visok gradus, veliki in povrhnji tumorji
Stadij III: visok gradus, veliki in globoki tumorji
Stadij IV: katerakoli metastaza v bezgavke ali oddaljena mesta
2.6. Principi zdravljenja: Pri odločanju katera terapija bo najbolj učinkovita ima pomembno vlogo določanje stadija raka.
A. Možnosti zdravljenja pri nizkem gradusu - stadiji IA, IB, IIA
• kirurški izrez nekaj cm v zdravo tkivo v vse smeri
• konzervativni kirurški izrez s pre- ali postoperativno radioterapijo
• če je tumor neresektabilen, se lahko izvede visokodozna preoperativna radioterapija, sledi ji operacija in nato postoperativna radioterapija
• kadar je tumor retroperitonealno, na trupu, glavi ali vratu, imamo na voljo:
º operacijo in postoperativno radioterapijo, kadar nismo mogli operirati v zdravo tkivo
º preoperativno radioterapijo, ki ji sledi maksimalna kirurška resekcija
º terapija s hitrimi nevtroni
B. Možnosti zdravljenja pri visokem gradusu - brez metastaz - stadiji IIB, IIC, III
• kirurški izrez nekaj cm v zdravo tkivo v vse smeri
• kadar je premer tumorja večji od 5 cm, dodamo radioterapijo
• kadar tumor ni operabilen, se uporabi visokodozna radioterapija
• v nekaterih primerih imata prednost radioterapija, lahko tudi kemoterapija, ki tumor zmanjšata, da je kasneje možna operacija (sledi ji lahko tudi postoperativna radioterapija)
C. Možnosti zdravljenja pri stadiju IV
• zasevki v bezgavkah:
º kirurški izrez in odstranitev bezgavk z ali brez postoperativne radioterapije primarnega mesta
º na nekaterih predelih uporabimo radioterapijo pred kirurškim zdravljenjem
º pri določenih pacientih kemoterapija
• zasevki v notranjih organih (najpogostejši so »izolirani« zasevki v pljučih):
º kirurški izrez primarnega tumorja z radioterapijo, izrez pljučnih zasevkov (če robovi niso v zdravo lahko uporabimo še radio- ali kemoterapijo)
º pri paliativnem zdravljenju neoperabilnih tumorjev se uporablja kemoterapija s kemoterapevtiki :
 doksorubicin
 doksorubicin + dacarbazin
 doksorubicin + ifosfamid
 doksorubicin + dacarbazin + ifosfamid + masna
 visoke doze ifosfamida
2.7. Spremljava oz. eventuelne kasne posledice:
Kadar se bolezen ponovi, je terapija odvisna od tipa tumorja in začetne terapije. Potrebna je agresivnejša lokalna terapija ali amputacija, kadar je bila začetna terapija agresivna.
Metastaze v pljučih se navadno prvič ponovijo v 2-3 letih po postavitvi diagnoze, zdravimo jih kot je navedeno za IV stadij bolezni. Preživetje v prvih 3 letih je 39 kadar so metastaze omejene na pljuča in so operabilne.
Za kemoterapijo pri ponovitvah največkrat uporabljamo doksorubicin, lahko v kombinaciji z dacarbazinom.

3. OSTEOSARKOM

3.1. Epidemiologija: Osteosarkomi zavzemajo 20 primarnih kostnih malignomov. V Sloveniji je bilo v letu 1999 na novo odkritih 9 primerov kostnega raka, torej je pri nas to redka bolezen (Register raka za Slovenijo, 1999).
Klinično se lahko pojavljajo v kateri koli starosti, vendar pa največkrat pred 20 letom. Pri starejših se pojavljajo kot komplikacija Pagetove bolezni. Moški nosijo večje tveganje kot ženske.
3.2. Etiologija in patogeneza: Osteosarkomi so maligni tumorji, ki proizvajajo kostni matriks. Največkrat vzniknejo v metafizah dolgih kosti, se razporejajo po descendentnem tipu od distalnega dela femurja do proksimalnega dela tibie, 80 se jih nahaja okrog kolena. Mutacije RB-1 in p53 supresorskih genov so v povezavi z njegovim nastankom.
3.3. Diagnoza: Tumorji so belkaste barve in vsebujejo ciste in področja hemoragij. Pogosto uničujejo korteks in se širijo v okoliška mehka tkiva. Histološko so celice podobne osteoblastom različnih oblik in velikosti. Proizvajajo osteoid in kostnino formirano v plasteh ali trabekulah. Širijo se tudi v medularni kanal, redko pa penetrirajo v epifizo ali v sklepni prostor.
Osteosarkom se kaže kot boleča in rastoča masa, redko kot fraktura kosti.
3.4. Prognoza: Pacienti z lokalizirano boleznijo imajo veliko boljšo prognozo kot tisti z metastazami, prognoza pa je odvisna od mesta primarnega tumorja. Tumorji aksialnega skeleta največkrat vodijo v smrt. Resektabilnost tumorja je tudi zelo pomemben napovedni dejavnik, ker tumorji slabo reagirajo na radioterapijo. Ostali prognostični dejavniki so še: starost pacienta, velikost tumorja, »skip« lezije, patološke frakture pri diagnozi ali po kemoterapiji, nivoji laktatne dehidrogenaze, alkalne fosfataze in histološki tip. Pacienti, ki imajo več kot 95 nekroze v primarnem tumorju po kemoterapiji, imajo boljšo prognozo. Prognoza pacientov z metastazami pa je v veliki meri odvisna od mesta in števila metastaz, pa tudi od kirurške resektabilnosti metastatskih tumorjev.
3.5. Osnove diagnostike:
• rtg
• igelna biopsija lahko pogosto potrdi diagnozo
• včasih je diagnoza možna le z odprto biopsijo (dobimo material za biološke študije)
3.6. Klasifikacija – stadiji:
A. Lokaliziran osteosarkom
• je navadno omejen na kost, čeprav so lahko metastaze že znotraj kosti - to nakazuje slabšo prognozo
• polovica tumorjev izvira iz femurja, 80 teh je blizu kolenskega sklepa
• druga primarna mesta izvora po pogostnosti: tibia, humerus, pelvis, čeljust, fibula, rebra
B. Metastaze
• v 10-20 so radiološko vidne že ob diagnozi
• najpogostejše so v pljučih (85-90), sledijo metastaze v drugih kosteh
• multiple metastaze pomenijo zelo slabo prognozo


3.7. Principi zdravljenja:
A. Zdravljenje lokaliziranega osteosarkoma
• preoperativna kemoterapija poveča možnost za operacijo brez amputacije uda
• postoperativna kemoterapija preprečuje ponovitev bolezni pri lokaliziranem primarnem tumorju, ki se ga da odstranit
• postoperativna kemoterapija je enaka preoperativni, če se tumor dobro odziva, drugače jo spremenimo
• uporabljamo kombinacije metotreksata, doksorubicina, ciklofosfamida, cisplatina, ifosfamida, etoposida in karboplatina
• maligni tumor odstranimo brez amputacije, če preoperativni stadij kaže na to, da je mogoče doseči širok kirurški rob. Patološke frakture ne preprečujejo ohranitve uda. Če pa patološki pregled kaže na to, da varnostni rob ne bo dosežen, moramo narediti takojšnjo amputacijo uda, predvsem če je histološki odgovor na preoperativno kemoterapijo slab. Pacienti s primarnim tumorjem femurja imajo najpogostejše lokalne ponovitve, zato ne preseneča, da imajo boljšo prognozo pacienti, ki jim amputiramo ud. Na srečo pa lahko več kot 80 ekstremitetnih osteosarkomov operiramo z ohranitvijo uda.
B. Zdravljenje metastatskega osteosarkoma
• boljšo prognozo imajo pacienti z enostranskimi pljučnimi metastazami, ki obsegajo manjši del pljuč
• potrebna je preoperativna kemoterapija, sledi kirurška odstranitev primarnega tumorja in metastaz ter postoperativna kemoterapija (metotreksat, doksorubicin, ciklofosfamid, cisplatin, ifosfamid, etoposid, carboplatin)
C. Zdravljenje ponovitev
• najpogostejše so v pljučih
• potrebna je odstranitev tumorskih mas; če je popolna, je prognoza najboljša (5-letno preživetje je 23-31)
• boljša prognoza je tudi, če so metastaze unilateralne, dolgi intervali med primarnim tumorjem in ponovitvijo, prizadetost štirih ali manj pljučnih nodulov
• slabša je prognoza pri ponovitvah v kosteh
• zdravljenje je odvisno od mesta ter od predhodne terapije; uporabljamo ifosfamid z mesna urozaščito, lahko dodamo še etoposid
• proti bolečinam v kosteh uporabljamo visoke doze samarium-153-EDTMP skupaj s periferno krvjo


4. EWINGOV SARKOM

4.1. Epidemiologija: Najpogosteje se pojavljajo v drugi dekadi življenja in predstavljajo 4 vseh malignomov otrok in adolescentov. Incidenca pri dečkih je nekoliko višja kot pri deklicah (1,1:1).
4.2. Etiologija in patogeneza:
V družino Ewingovih tumorjev prištevamo:
• Ewingov sarkom kosti,
• ekstraosalni Ewingov tumor,
• primitivni nevroektodermalni tumorji (periferni nevroepiteliom),
• Askinov tumor (periferni nevroepiteliom prsne stene).
Študije so pokazale, da vsi ti tumorji izvirajo iz iste primordialne celice.
Najpogostejši je Ewingov sarkom kosti, ki predstavlja 60 teh tumorjev. Najpogosteje se pojavlja v kosteh okončin (distalno nekoliko več kot proksimalno), nato v medenici in kosteh prsnega koša, lahko pa ga najdemo tudi v hrbtenici in lobanji. Ekstraosalni Ewingov tumor najpogosteje najdemo v izvenkostnih mehkih tkivih trupa ali okončin. Primitivni nevroektodermalni tumorji pa se najpogosteje pojavljajo v prsnem košu, abdomnu, okončinah, najdemo pa jih tudi na glavi in vratu.
Za tumorje te skupine je značilna tudi translokacija med 11 in 22 kromosomom, možne pa so tudi t (21:22), t (7:22) in t (17:22).
4.3. Diagnoza: Značilnost teh malignih tumorjev kosti in mehkih tkiv je, da so si zelo podobni - sestavljeni so iz majhnih okroglih modrih celic. Ewingov sarkom kosti in mehkih tkiv je sestavljen iz gosto pakiranih celic, ki ne kažejo strukturne organizacije. Celice imajo okrogla jedra z enakomerno razpršenim kromatinom in brez nukleolusov. Citoplazma vsebuje PAS-pozitivne glikogenske granule. Primitivni nevroektodermalni tumorji pa so sestavljeni iz majhnih hiperkromatičnih celic z minimalno citoplazmo, ki so značilno razporejene v trabekule in mreže, ki tvorijo rozete s centralnim lumnom. Dokaz nevrosekretornih granul z elektronskim mikroskopom omogoča patologom lažjo postavitev diagnoze primitivnih nevroektodermalnih tumorjev.
Ewingov sarkom se pojavi v kanalu kostne sredice, pogosto v metafizi. V času, ko postanejo vidni, že difuzno pronicajo v korteks, ne da bi povzročili večje kortikalne defekte. Prodrejo tudi v bližnje mehko tkivo. Ko se tumor širi, lahko subperiostalno nastajanje nove kostnine povzroči multiple, z radiografijo vidne čebulasto slojnate plasti okrog osi kosti.
Če z radiografijo vidimo prodirajoči medularni tumor, ki se širi v mehko tkivo in oblikuje čebulnato slojnate tvorbe okrog kosti, je diagnoza skoraj gotova.
4.4. Prognoza: Glavni prognostični faktorji so: mesto nastanka, volumen tumorja in prisotnost oziroma odsotnost metastaz. Pri Ewingovem sarkomu kosti so najugodnejše mesto nastanka tumorja distalne ekstremitete, manj ugodna je centralna lokalizacija (ključnica, rebra), kjer navadno zrastejo večji tumorji. Prognostično neugoden je volumen tumorja, ki je večji od 100 mililitrov ali premer tumorja večji od 5 do 8 cm. Prisotnost metastaz je seveda slab prognostični znak (približno 20 do 30 pacientov z Ewingovim sarkomom kosti ima že metastaze ob postavitvi diagnoze). Paciente z metastazami lahko razdelimo v dve skupini: paciente z izoliranimi metastazami v pljučih, ki imajo boljšo prognozo in paciente z ekstrapulmonalnimi metastazami, ki imajo slabšo prognozo. Prav tako je prognostično neugodna prisotnost anemije, zvišane telesne temperature ali zvišanih vrednosti LDH. Pri napovedovanju prognoze igrata pomembno vlogo tudi pacientova starost in spol. Mlajši otroci imajo večjo verjetnost preživetja kot starejši mladostniki. Prav tako imajo dekleta, ki so zbolela za Ewingovim sarkomom kosti, boljšo prognozo, kot dečki.
4.5. Osnove diagnostike: Biopsija se uporablja za histologijo in citogenetiko. Prav tako se uporabljajo slikovne preiskave: rentgen toraksa, CT, MRI, za določanje obsega tumorja.
4.6. Klasifikacija (stadiji): Ewingovi tumorji so razdeljeni na podlagi histološke slike in lokalizecije na Ewingov sarkom kosti, ekstraosalne Ewingove sarkome, posebna entiteta pa je primitivni neuroektodermalni tumor.
Pri Ewingovem sarkomu kosti poznamo:
• lokaliziran stadij, kjer se tumor še ni razširil preko primarnega mesta in regionalnih bezgavk
• rast tumorja v okoliška mehka tkiva.
Ekstraosalni Ewingov sarkom je razdeljen z uporabo staging sistema za rabdomiosarkom in sicer:
• Skupina I - popolno ekscidiran
• Skupina II - mikroskopski ostanki
• Skupina III - večji ostanki
Metastatični Ewingov sarkom se razširja tudi v oddaljena mesta, najpogosteje v pljuča, kosti in/ali kostni mozeg. Po drugih staging sistemih je to stopnja 4 ali skupina IV.
4.7. Principi zdravljenja:
A. Zdravljenje lokaliziranega Ewingovega sarkoma
• kirurško
• radiološko
Prednost ima kirurško zdravljenje, saj je radiološko zdravljenje lahko povezano z nastankom sekundarnih metastaz. Vendar pa se radiološko zdravljenje pogosteje uporablja v primeru globljih, večjih tumorjev ter za odstranjevanje rezidualnih tumorjev. Pri mikroskopskih ostankih naj bi terapevtska doza znašala 4500 cGy plus začetni boost 540 cGy, pri večjih ostankih tumorja pa bi naj bila doza 4500 cGy plus 1080 cGy boost.
• kemoterapevtsko (zaradi velike verjetnosti metastaz)
Standardna kemoterapija vključuje vincristine, doksorubicin in cyclophosphamide (VAdriaC), ki se alternira z ifosfamidom in etoposidom.
B. Zdravljenje metastatičnih Ewingovih sarkomov
Zdravljenje ima dosti slabšo prognozo. Ob kemoterapiji, radiološki terapiji in tudi lokalizirani eksciziji nekaterih lezij je pri pacientih s kostno in mehkotkivnim Ewingovim sarkomom prognoza ozdravitve 20, pri bolnikih z metastazami samo v pljučih in plevri pa 30. Kemoterapija je sestavljena iz enakih zdravil kot pri lokaliziranem Ewingovem sarkomu. Terapevtske doze obsevanja pa naj bi znašale 4500 do 5600 cGy in bile usmerjene na področje metastaz.
4.8. Spremljava oziroma eventuelne kasne posledice: Zaradi možne ponovitve Ewingovih sarkomov je potrebna redna spremljava. Možne so tudi sekundarne metastaze, ki so najpogosteje osteosarkomi na območjih, ki so bila obsevana. Pojavljajo se približno z enako incidenco kot rekurentna bolezen.


5. NEPOGOSTI SARKOMI KOSTI

Vključujejo nekatere sarkome tipične za odraslo dobo:
• Hondrosarkom,
• Maligni fibrozni histiocitom,
• Fibrosarkom,
• Hemangioendoteliom,
• Hemangiopericitom,
• Leiomiosarkom,
• Angiosarkom,
• Hordom,
• Adamantinom,
• Velikocelični tumor.
Pojavljajo se po koncu zorenja skeleta, torej v obdobju tretje do pete dekade. Značilne so različne klinične slike, odvisne od stopnje malignosti tumorja.
Kirurgija je glavna terapija izbire, redko je indicirana radioterapija (kjer je kirurško zdravljenje neizvedljivo ali pa je bilo neuspešno). Slabo je dokumentirana uspešnost kemoterapije, analogno z osteosarkomi se uporabi pri tumorjih visoke stopnje malignosti.
Maligni kostni histiocitom je posebna entiteta in je močno podoben osteosarkomu. S praktičnega vidika se ga lahko obravnava na isti način kot osteosarkom: kirurško skupaj s kemoterapijo istih zdravil.
Logično je tudi pri ostalih vretenastoceličnih sarkomih kosti (npr. fibrosarkom) uporabiti kemoterapijo, če so visoke stopnje malignosti. Tretji tumor kosti je hondrosarkom, ki je lahko visoke ali nizke stopnje malignosti. Večinoma je terapija kirurška, izjemoma se pri razsejanih visokomalignih oblikah uporabi kemoterapija (kombinacija doksorubicina in ifosfamida). Še manj je podatkov za druge kostne tumorje (adamantinom, hordom), kjer lahko s kemoterapijo poskusimo, če ni boljšega terapevtskega izhoda.


6. VIRI IN LITERATURA

1. Santoro A, Casali P. Sarcomas. In: Cavalli F, Hansen HH, Kaye SB. Textbook of Medical Oncology. London: Martin Dunitz; 1997. p. 217-28.
2. Adult Soft Tissue Sarcoma (PDQ®): Treatment. 2002. Dosegljivo na: URL: http://www.cancer.gov/cancerinfo/pdq/treatment/adult-soft-tissue-sarcoma/healthprofessional/
3. Osteosarcoma/Malignant Fibrous Histiocytoma of Bone (PDQ®): Treatment. 2002. Dosegljivo na: URL: http://www.cancer.gov/cancerinfo/pdq/treatment/osteosarcoma/healthprofessional/
4. Ewings Family of Tumors (PDQ®): Treatment. 2002. Dosegljivo na: URL: http://www.cancer.gov/cancerinfo/pdq/treatment/ewings/healthprofessional/
5. Kumar V, Cotran VS, Robbins SL. Basic pathology. 5. izdaja, Saunders; 1992.