MEZENHIMSKI TUMORJI MATERNICE

MTM lahko nastanejo iz endometrijske stome, gladke mišičnine, žil ali kombinacije le teh. Najpogostejši so leiomiosaromi in endometrijski stromalni tumorji. Klinično se največkrat kažejo s povečanjem maternice, abnormalnimi krvavitvami iz uterusa in pelvičnimi bolečinami. Večina žensk zboli v dobi srednjih let.

ENDOMETRIJSKI STROMALNI TUMORJI:

Sestavlja jih endomertijska stroma in številne pleksiformne arteriole.

Ločimo:
-Endometrijske stromalne sarkome, nizki gradus,
-Endometrijske stromalne nodule in
-Nediferencirane endometjiske sarkome.

Nizki gradus imajo ESS, ki imajo pleksiformno žilje, minimalno citološko atipijo in malo mitotskih delitev. Za visok gradus velja nasprotno.

Endometrijski stromalni sarkom(ESS):
Loči se od stromalnega nodula po infiltraciji gladke mišičnine in invaziji žilne svetline.
Makro:
Solitarna dobro omejena intramuralna masa s prodiranjem v miometrij in serozo. Tumor je rumene barve in mehkejši od leiomioma. Vidne so nekroze in krvavitve.
Mikro:
Ta gostocelični tumor je sestavljen iz ovalnih celic endometrijsko stromalnega tipa in bogate mreže majhnih spiralnih arteriol, ki ga prehranjujejo. Vidne so tudi celice s penasto citoplazmo, žleze endometrijskega tipa 11-40 in fokalne ali difuzne miksoidne ter fibrozne spremembe. Do 30 je lahko prisotna gladko mišična diferenciacija, da še ne gre za tumor mešanega tipa.
P: 50 lokalni recidiv, 10 pljučne metastaze, 5letna_67

Endometrijski stromalni nodul:
Dobro omejen tumor z endometrijskimi stromalnimi celicami proliferativne faze, ki jih prehranjujejo številne arteriole.
Makro:
Soliden dobro omejen okroglo-ovalen rumen tumor z narezano površino. 2/3 tumorjev je omejene na intramuralnih predel.
Mikro:
Enak izgled kot ESS, le da nima infiltrativnih robov.
P: benigen

Nediferenciran endometrijski sarkom:
Slabo specifičen tumor, ki ni podoben endometrijski stromi z visokim gradusom.
Makro:
Ena ali več polipoidnih lesketajočih se sivih do rumenih mas. Vidne so hemoragične krvavitve in nekroze.
Mikro:
Velika mitotska aktivnost in celična atipija. Vaskularizacija v nasprotju z ESS ni prisotna, značilnost teh tumorjev pa je da odrivajo sosednje tkivo in ne rastejo infiltrativno.
P:po 3 letih smrt


GLADKO MIŠIČNI TUMORJI:

So benigne in maligne neoplazme sestavljene iz diferenciranih gladkomišičnh celic.

Ločimo:
-Leiomiosarkom,
-epitelioidna varianta
-miksoidna varianta
-Gladko mišični tumor neznanega malignega potenciala,
-Leiomiom,
Histološke variante:
-celični
-epitelioidni
-miksoidni
-atipični
-Lipoleiomiom
Rastne variante:
-difuzna leiomiomatoza
-intravenska leiomiomatoza
-benigen metastazirajoči leiomiom

Leiomiosarkom:
1 vseh malignih novotvorb maternice.
Makro:
Solitarna intramuralna lesketajoča ostro omejena masa. Vidne so krvavitve in nekroze, ki se izmenjujejo s sivo-rumeno površino.
Mikro:
Sestavljajo ga snopi vretenastih(cigarastih) celic v eozinofilni citoplazmi. Jedra se fuziformno zlivajo in so hiperkromatska, vsebujejo kromatin in dobro vidne nukleole. V 25 je prisotna vaskularna infiltracija.
Ločimo 2 varianti:
-epiteloidna varianta:
Viden je še epiteloidni fenotip ob prisotnosti običajnih znakov malignosti(mitoze, visoka celularnost, atipija, nekroze). Sestavljajo ga okrogle tumorske celice z eozinofilno in svetlo citoplazmo. (Tudi »clear cell«).
-miksoidna varianta:
Je velik želatinast tumor. Gladko mišične celice ločuje miksoidni material. Vidnih je malo mitoz, značilen je celični pleomorfizem. Pogosto kažejo miometrijsko in vaskularno invazivnost.
P: 5letna_15-25

Gladko mišični tumor neznanega malignega potenciala:
Gladkomišični tumor za katerega po kriterijih ne moremo zanesljivo določiti malignosti oz. benignosti.

Leiomiom:
Je benigna neoplazma sestavljena iz gladko mišičnih celic in fibrozne strome. Je izjemno pogosta neoplazma uterusa, saj se incidenca iz povprečne 10, po 50. letu povzpne na 40. Pogostejša je pri mnogorodnicah.
Makro:
So številni,okrogli in trdi tumorji. Površina je bela in razbrazdana. Submukozni leiomiomi odrivajo endometrij in lahko povzročijo krvavitev. Subserozni so lahko pecljati. Pogosto so na tumorju opazne degenerativne spremembe, nekroze in krvavitve, ki jih prerašča kolagen. Lahko so cistični in kalcificirani.
Mikro:
Sestavljajo ga gladkomišične celice in vretenasti fascikli fuziformnih celic. Vretenaste celice so eozinofilne in neostro omejene. Jedra so podolgovata s topimi robovi in enakomerno razporjenim kromatinom. Mitoze so redke. So bolj gostocelični od okolice. Pogoste so degenerativne spremembe(fibroza, edem, krvavitve. Robovi leiomioma so histološko omejeni.
P:benigen
*Histološke variante:
V določenem pogledu posnemajo maligne tumorje.
-mitotsko aktivni leiomiom:
Imajo 5 ali več mitoz na 10-ih poljih pod veliko povečavo. Ne sme imeti patoloških mitoz, jedrne atipije in področij koagulativne tumorsko celične nekroze.
-celični leiomiom:(5)
Celularnost je veliko večja kot v okoliškem miometriju. Spominja na leiomiosarkom vendar nima ostalih značilnosti malignosti.(nekroza, atipija, mitoze) Če ima pičlo citoplazmo spominja na endometrijski stromalni tumor.
Hemoragični celični leiomiom je varianta CL, vidne so krvavitve brez nekroz. (oralni kontraceptivi)
-epitelioidni leiomiom:
Je iz epiteliju podobnih celic, rumene ali sive barve, prisotne so krvavitve in nekroze. So solitarni in mehkejši od leiomioma. Celice so okrogle in poligonalne, združujejo se v gruče in imajo okrogla jedra.
-miksoidni leiomiom:
Amorfno miksoidno tkivo prepreda tumor.
-atipični leiomiom:
Če nima koagulativne tumorsko celične nekroze ali velikega števila mitoz ne moremo z zagotovostjo trditi ali je maligen. Ima hiperkromatska jedra in pseudonuklearne inkluzije. Atipične celice so lahko razporejene difuzno ali fokalno.
-lipoleiomiom:
Vsebuje signifikanten delež adipocitov.
*Rastne variante:
Kažejo nenavadno, klinično, makroskopsko oz. histološko sliko.
-difuzna leiomiomatoza:
Makro:
Številni majhni gladkomišični noduli povzročijo simetrično povečanje aternice.
Mikro:
Imajo unimorfne, vretenaste gladkomišične celice.
-benigen metastazirajoči leiomiom:
Je slabo definirano stanje, pri katerem bi se naj pojavile metastaze v pljučih, limfi in trebuhu od mioma iz uterusa.

MEŠANI MEZENHIMSKI TUMORJI:

Ne prevladuje niti gladko mišična niti stromalna diferenciacija.

Mešani endometrijski stromalni in gladko mišični tumorji:
Minimalno 30 komponente v manjšini mora vsebovati, da ga lahko razvrstimo v to kategorijo.
Makro:
So intramuralni, submukozni ali subserozni, ostro omejeni ali infiltrirani in mehkejši od leiomiomov.
Mikro:
Endometrijsko stromalno komponento sestavljajo majhne celice z jajčastimi jedri in arteriole v okolici. Vidna je minimalna citološka atipija in hialinizacija .
Gladkomišična komponenta je običajno benignega videza in ima obliko nodusa, katerega sredina je hialinizirana. Prisotna je lahko citološka atipija, tumorsko celična nekroza ali mitotska aktivnost.
P:benigen

Perivaskularni epitelioidni celični tumor:
Sestavljen je iz perivaskularnih epitelioidnih celic z eozinofilno granularno citoplazmo.

Adenomatoidni tumor:
Tumor sestavljata seroza in miometrij, kar daje strukturo podobno žlezi.
Makro:
Posnemajo leiomiom, le da so mehkejši in slabše definirani.
Mikro:
Pod malo povečavo vidimo drobne celice, ki se povezujejo z miometrijem. Pod veliko povečavo vidimo tubule, ki jih sestavlja enovrstni kuboidni epitelij. Velikokrat daje videz infiltriranosti. Včasih vidimo jedrno atipijo in mitoze.
P: benigen

MEŠANI EPITELIJSKI IN MEZENHIMSKI TUMORJI:

Ločimo:
-Karcinosarkom,
-Adenosarkom,
-Karcinofibrom,
-Adenofibrom,
-Adenomiom in
-Atipično polipoidno varianto.

Karcinosarkom:
Neoplazma z malignimi epitelijskimi in mezenhimskimi komponentami.
Makro:
So polipoidni, nekrotični, obilni tumorji s krvavitvami. Pogosto zapolnjujejo endometrijski prostor, se širijo v miomerij in izven maternice. Če vsebujejo kostno ali hrustančno tkivo so lahko zelo trdi.
Mikro:
Maligne epitelijske elemente običajno sestavlja žlezno tkivo. Sarkomatozni elementi so homologni ali heterologni. Homologni so sestavljeni iz nediferenciranega sarkoma, leiomiosarkoma ali ESS in imajo običajno visok gradus. Heterologni pa vsebujejo maligni hrustanec in skeletno mišičnino v obliki rabdomioblastov. Pogosto so vidne eozinofilne hialine inkluzije.
P:slaba

Adenosarkom:
Sestavljata ga benigna epitelijska komponenta in sarkomatozna mezenhimska komponenta.
Makro:
Eksofitna polipoidna masa, ki se širi v maternično votlino. Običajno gre za solitaren, lahko tudi multipli tumor. Vidne so nekroze, krvavitve in ciste. Večinoma ne invadirajo v miometrij.
Mikro:
Pod malo povečavo vidimo listom podoben vzorec. Žleza je videti raztegnjena in stisnjena v režo. Epitelij je benigen s fokalnimi metaplastičnimi spremembami. Mezenhimska komponenta ima nizki gradus, sestavlja jo homologni stromalni sarkom s fibrinom in gladko mišičnino. V 15 je viden hrustanec in maščoba.
P:recidiv 25-40, metastaze 5.

Karcinofibrom:
Sestavljajo ga benigne mezenhimske komponente in maligne epitelijske.
Mikro:
Epitelijska komponenta je »clear cell« tipe. Mezenhimska je običajno fibrozna.

Adenofibrom:
Sestavljajo ga benigne epitelijske in mezenhimske komponenete.
Makro:
Polipoidne lezije s fibrozno konsistenco in cistami.
Mikro:
Imajo papilarni rastni vzorec. Epitelijska komponenta leži na mezenhimski sredici. Pogosto so vidne špranje. Epitelijski del je endometroidni ali ciliaren. Mezenhim je nespecifičnega fibroblastnega tipa. Atipija in mitotska aktivnost sta odsotni.

Adenomiom:
Vsebuje benigne epitelijske in fibromiomatozne mezenhimske komponente.
Makro:
Polipoidna submukozna lezija, ki ima trdo razrezano površino.
Mikro:
Je sestavljen iz epitelioidnih žlez z minimalno atipijo in kompleksno arhitekturo, ki leži v benignem fibromatoznem mezenhimu.