Malabsorpcijski sindrom (2007)
- Podrobnosti
- Predmet: Pediatrija
- Kategorija: Seminarji
- Napisal: Klemen
- Zadetkov: 3099
Malabsorbcija je nepopolna absorbcija ene ali več hranilnih snovi skozi črevesno sluznico
Delitev
Motnje luminalne prebave
Motnje na nivoju črevesnega epitelija
Motnje transporta iz epitelija
Motnje luminalne prebave
Pomankanje pankreatičnih encimov
- kronični pankreatitis, pankreatični karcinom, resekcija pankreasa, cistična fibroza
Inaktivacija pankreatičnih encimov
Motnje v obtoku žolčnih kislin
- Familiarni neonatalni hepatitis, zapora žolčnih vodov, zmanjšana reabsorbcija (Mb. Crohn, resekcija, kongenitalno kratko črevo), bakterijska dekonjugacija
Zmanjšana razpoložljivost zaužitih hranil
- Pomankanje IF, snovi ki vežejo ione (oksalati) ,bakterijska razgradnja
Motnje na nivoju epitelija
izguba ali okvara epitelija
- celiakija
- Crohnova bolezen
- radiacijski, virusni enteritis
- delna resekcija tankega črevesa
- antibiotika kolhicin, neomicin
Razne infekcije
- Gardija, HIV
Genetske napake
-pomankanje disaharaz, maloasorbcija monosahardov, celiakija
Motnje transporta iz epitelija
Obstrukcija limfnega sistema
infiltracija malignih ali vnetnih celic:
- Whipple–ova bolezn
- Crohnova bolezen
- TBC
- intestinalnem limfomu
- mezenterialnem limfomu
Venska okluzija
Anamneza
Čas pojava simptomov
Količina, pogostost in konzistenca blata
Bljuvanje
Vzorec rasti in razvoja
Psihosocialna anamneza
Klinična slika - splošna
steatoreja
diareja
hujšanje (znaki podhranjenosti)
atrofija mišic
edemi
flatulenca
dehidracija in hipotenzija
Klinična slika - specifična
anemije
- mikrocitna
- makrocitna
osteomalacija, osteoporoza
tetanija
motnje koagulacije
nočna slepota
Diagnostika 1
Pregled blata
- izgled (steatoreja, barva, primesi)
- Določanje jajčec in parazitov
- Hematest in levkociti v blatu
Določanje karotena v serumu
Ocena delovanja pankreasa
Analiza malabsorbcije OH
- H2 v izdihanem zraku
Analiza malabsorbcije proteinov
- serumski albumini
- A1 antitripsin v blatu
Diagnostika 2
Splošna krvna slika
Specifične serumske meritva
- Fe, folat
- Zn, Mg, Ca
- Lipidotopni vitamini in njihovi metaboliti
- B12
Serološki testi
- Celiakija, HIV
Endoskopija, biopsija
Rentgen, CT in UZ
Diagnostika 3
Test oralne obremenitve z Fe
Laktozni test
Test absorbcije vitamina B12
Izdihalni test
Empirični terapevtski test
CELIAKIJA
oz. glutenska enteropatija, zaradi intolerance na glikoprotein Gliadin, ki se kaže predvsem s prizadetostjo sluznice zgornjih prebavil.
Epidemiologija in etiologija
Prevalenca odvisna od lokacije in je npr. 1/300 na Z. Irske in 1/5000 v ZDA.
Pomembni tako
okoljski;
- povečana izpostavitev hrani, ki vsebuje gluten, infekcija z adenovirusom tip 12, varovalna vloga dojenja
genetski faktorji;
- bela rasa, konkordanca pri enojajčnih dvojčkih 30 pri dvojajčnih 70, v 10 krvnih sorodnikov v prvem kolenu, genetska predispozicija HLA- B8, DR3, DR7
Patogeneza
še ni natančno razjasnjena:
Osnova je škodljivo delovanje Glutena, posebno njegove frakcije Gliadin. » nenormalni imunski odziv » kronično vnetje črevesne sluznice:
- direkten destruktiven učinek na enterocite
- atrofijo ville intestinales ( zmanjšanje absorpcijske površine )
- celična infiltracija lamine proprije
- hiperplazija kript in kriptinih epitelijskih celic
Klinična slika
Pojavljanje bolezni med 1 in 3 letom starosti, odvisno od začetka hranjenja z žitaricami.
Najpogostejši simptomi: - diareja (odvajanje obilnega, mastnega in močno smrdečega blata), anoreksija, upočasnjena rast, napihnjen trebuh, abdominalna bolečina, slabljenje mišic (dolge in suhe okončine) , razdražljivost
Druge pojavne oblike
Redkeje manifestacija v okviru celialkalne krize:
- močna diareja in posledična dehidracija, acidoza, hipokaliemija, hipokalciemija, stanje šoka.
Atipična celiakija: prevladovanje neznačilnih simptomov
Asimptomatske oblike:
- tiha celiakija
- latentna celiakija
- potencialna celiakija
Diagnoza
Temelji na treh kriterijih:
Prikaz prizadetost sluznice jejunuma
Prikaz klinične in histološke remisije po uvedbi diete
Klinični ali samo histološki relaps po prenehanju diete
Serološke metode: v krvi dokazujemo antigliadinska, antiretikulinska, antiendomizijska protitelesa (IgA)
Kombinacija: Tipičen histološki izvid in pozitiven titer antiendomizijskih IgA protiteles.
Diferencialna diagnoza
Cistična fibroza
Giardioza
Alergijska netoleranca kravjega mleka
Sindrom iratibilnega črevesja
Laktozna intoleranca
Zdravljenje
- dieta brez glutena: (prepoved uživanja pšenice, oves, ječmena, rži), kot nadomestilo koruza in riž.
Dodatki hrani
- predvsem lipidotopni vitamini,
še posebej vitamin D, mineralne snovi
- železo
Zepleti nezdravljene celiakije
Upočasnjena rast
Anemija
Hipoproteinemija
Hipovitaminoze
Dentalne erozije
Rektalni prolaps
Intususcepcija
Prognoza
Je dobra, če se držimo doživljenjske diete.
Če ne, povečana možnost nastanka karcinoma in limfoma prebavnega trakta.