Pagetova bolezen - ppt pri seminarjih na vajah
---


kronična bolezen kostnega metabolizma
izvor neznan
po večini odrasli
monostotska / poliostotska oblika
neobičajna zgradba kostnine in rast kosti
prisotna oba procesa: razgradnja in povečana tvorba kostnine


kost zadebeljena
zgradba kostnih lamel porušena (= mozaična)
neenakomerna in manjša mineraliziranost kostnega korteksa
preoblikovanje zgradbe kosti!
mehkejša, bolj krhka!
večja ranljivost!
več fraktur in deformacij!
Simptomi in znaki
bolečine v kosteh
najpogosteje prizadete lobanja, hrbtenica, medenica, stegnenica, golenica
zlomi
deformacije kosti
artritis
začetek na eni strani
nevrološki simptomi (zadebeljena lobanja, zmanjšane odprtine)
Diagnoza
anamneza & kl.slika
rentgen
velika aktivnost alkalne fosfataze v serumu
visoke vrednosti hidroksiprolina v seču
kostno specifični preskus na alkalno fosfatazo
scintigrafija

Vzroki in dejavniki tveganja
oba spola enako prizadeta (moški pogosteje?)
zelo redko pri mlajših od 40 let

vzrok neznan
možni vzroki: virusna okužba (paramiksovirus)
dednostni dejavnik (bolezen se pojavlja v družini -> po 40. letu testiranje na alkalno fosfatazo na dve do tri leta)


Zdravljenje
vzroka bolezni ni mogoče odpraviti
zdravljenje usmerjeno v nadzor bolezni:
A. medikamentozno:
protibolečinska zdravila
nesteroidni antirevmatiki
zdravila, ki zavirajo spremembe v kosteh (kalcitonin in fosfonati)
B. Operativno
zlomi -> osteosinteza
deformacije kosti -> osteotomija

Različna poimenovanja
Pagetova bolezen
Mb. Paget
deformirajoči osteitis
osteitis deformans