 Multisistemska atrofija (MSA)
 Progresivna supranuklearna paraliza (PSP)
 Lewy body demenca (DLB)
 Manj pogosti so še Kortiko-bazalna ganglionska degeneracija, Pick-ova bolezen, Pallido-nigralna degeneracija, Wilsonova bolezen, rigidna varianta Huntingtonove bolezni

 (MSA, DLB in PB so alfa-sinukleinopatije)
 Vsem je skupen parkinsonizem – štirje kardialni znaki:
 Bradikineza (=akineza, hipokineza – name it as you wish)
 Rigidnost
 Moteni posturalni refleksi (propulzija, latropulzija, retropulzija, če jih pahneš nazaj, potrebuje par korakov, da ujame ravnotežje)
 Tremor (v mirovanju)
 morata biti vsaj dva znaka, ni pa nujno da so vsi!


1. MULTISISTEMSKA ATROFIJA (MSA)
Trije glavni znaki:
 Parkinsonizem
 Disfunkcija avtonomnega živčevja (ortostatska hipotenzija, erektilna disfunkcija, urinarna inkontinenca in urinarna retenca ...)
 Cerebellarna ataxia (inkoordinacija)
Variante:
 Shy-Dragerjev sindrom (glavni problem=AŽ)
 Nigro-striatna degeneracija (glavni problem=parkinsonizem) – težko ločimo od PB, razen po tem, da ne reagira na L-DOPO
 Olivo-ponto-cerebelarna atrofija (OPCA) (glavni problem=cerebelarna ataxija)


 MSA ima težji potek kot PB, v 5 letih je 40 bolnikov na vozičku
 Antiparkinsoniki NE pomagajo, lahko MSA še celo poslabšajo!
 Kognitivne funkcije minimalno prizadete, čeprav jih kasnjeje več razvije demenco – po frontalnem tipu
 MSA prizadene 2x več moških
 Prezentacija = 50 let
 Preživetje = 10 let po diagnozi
 Diagnoza – parkinsonizem, ni odgovora na L-DOPO, MRI (atrofija cerebeluma). Izključiti moramo tumor, MS, alkoholizem ...
 TH – L-DOPA lahko povzroči začasno začetno izboljšanje, lahko pa MSA še poslabša.
 TH – simptomatsko zdravljenje ShyDS –hidracija, TH inkontinence

1.1 NIGRO-STRIATNA DEGENERACIJA
 Podobno PB, le da je tremor precej manj pogost, sčasoma se razvije cerebelarna ataxia – glavna razlika od PB je, da NSD ne reagira na L-DOPO!
 HISTO: degeneracija v putamnu in substanci nigri, ki je obsežnejša kot pri PB – na MRIju se vidi obsežna degeneracija v bazalnih ggl.

1.2 OLIVO-PONTO-CEREBELARNA ATROFIJA (OPCA)
 Glavna problema sta ataxia (inkoordinacija in nestabilnost) in intencijski tremor
 Ataxia
 Chorea
 Dizartrija
 Distonija
 Spastičnost
 Oslabelost mm.

1.3 SHY-DRAGERJEV SINDROM (multipla sistemska atrofija z avtonomno odpovedjo)
 Najpogostejši problem je posturalna hipotenzija
 Poleg tega še drugi znaki odpovedi AŽ: konstipacija, diareja, aritmije, motnje erekcije, urinarna inkontinenca ali retenca
 Rigidnost, oslabelost mm., inkoordinacija


2. PROGRESIVNA SUPRANUKLEARNA PARALIZA (PSP)
 Axialna rigidnost
 napadi spastičnosti
 Težave pri hoji, padci – kto da bi šlo za napad vrtoglavice
 Hipobulija, agitiranost, pozabljivost, apatija, nenaden smeh ali jeza – brez sprožilnega vzroka
 Ko bolezen napreduje se pojavijo težave z vidom – ne morejo zadržati pogleda (begavost pogleda), ne morejo pogledati navzdol, težko kontrojirajo svoje oči (-> očesna simptomatika je pogosto prvi simptom, ki nas napelje na misel na PSP).
 Lahko pride do spontanega nehotnega zapiranja oči, podaljšanega mižikanja ali težav z odpiranjem oči
 Težave s požiranjem, govor postane momljajoč
Predstavitveni simptomi:
 Težave s hojo – nestabilnost pri hoji, nenadni nepojasnjeni padci brez izgube zavesti
 Težave z očmi – dvojni vid, ne morejo pogledati gor in/ali dol, zameglejn vid ...
 Momljajoč govor
 Mentalne spremembe – hipobulija, apatija, pozabljivost ...
Razlika PSP vs PB:
 Obe bolezni povzročata okorelost (spastičnost), nerodnost in težave z gibanjem.
 PB – parkinsonska drža = sključenost, medtem ko so pri PSP vzravnani, pogosto imajo glavo celo nagnjeno nazaj (head tilt)
 Težave z govorom (momljajoč g.) so bolj izrazite pri PSP, pojavijo se prej
 Težave z očmi so prominentne pri PSP, pri PB so okulomotorika dokaj ok
 Tremor je pri PSP redek, medtem ko je pri PB skoraj univerzalen
 PSP slabo reagira na L-DOPO
Prognoza: disfagija povzroči aspiracijo -> davljenje, pljučnica (najpogostejši razlog smrti)
TH: L-DOPA lahko malo pomaga na začetku, ampak se efekt kmalu neha, lahko pomagajo antidepresivi, sicer pa nemedikamentozno zdravljanje
3. DEMENCA LEWY BODY
 Začne se z vidnimi halucinacijami
 Fluktuacije v pozornosti in zavesti – izmenjavanje letargije, odsotnosti (zazrtosti v nebo), dizorganiziranega vedenja... z dokaj normalnim stanjem
 Parkinsonski motorični simptomi – rigidnost in hipokinezija
 Lahko tudi depresija
 Demenca

 Ena izemd pogostejšihdemenc
 Alfa-sinukleinske akomulacije
 DD PB in AB – včasih zelo težko ločiti
 TH – AchEI pomaga pri demenci. Antipsihotikov se ne daje kljub halucinacijam, ker poslabšajo motorično simptomatiko
 Prognoza – 8 let progresivne