DEFINICIJA
SLE je organsko nespecifična bolezen, avtoimuni vaskulitis, pri katerem so prisotna protijedrna protitelesa (ANA). Razmerje med ženskami in moškimi je 9:1, prevalenca je 0,2. Bolezen poteka z remisijami in relapsi; največ oseb odkrijejo pri 30 – 40 letih.

ETIOLOGIJA
· Dednost. Večja povezanost pri monozigotnih (do 85), kot pri dizzigotnih dvojčkih (37). Okoli 3 - 10 sorodnikov SLE bolnikov je prizadeto zaradi SLE, vendar jih ima 20 avtoprotitelesa.
· Genetika. Pogostejši je med nosečnostjo, Aziatih ali pri HLA B8, DR2 ali DR3 pozitivnih osebah.
· Komplement. Prisoten je dedni primankljaj C2 in C4 (ki je v povezavi z neravnotežjem HLA DR3 in DR2).
· Spolni hormoni. Prizadetost v pomenopavzalnem obdobju, SLE pri moških z Klinefelterjevem sindromu (XXY).

Imunološki faktrorji: aktivacija B limfocitov povzroči povečano nastajanje avtoprotiteles (usmerjene proti jedrom, citoplazmi in membranam) in hipergamaglobulinemijo. Nastajanje in neučinkovito odstranjevanje protiteles vodi do nalaganja kompleksov v različnih tkivih, razvoj vaskulitisa in bolezni. Kompleksi nastajajo tudi in situ; bazalna membrana gromerulov. Poslabšana je T celična regulacija imunskega odgovora, nenormalno je tudi nastajanje citokinov (IL-1 in IL-2), povišane so vrednosti IL-6 in IL-10.

Faktorji okolja: zadravila, kot so hydralazin, metildopa, izoniazid in D-penicilamin lahko povzročijo nastanek lupusa, ki ni v povezavi z anti-dsDNA. Zagone bolezni lahko povzročijo kontracepcijska sredstva ali nadomestno zdravljenje s hormoni. Možen etiološki faktor je virus, ki povzroči nastajanje protiteles proti jedrom.

PATOGENEZA
V začetku nastajanja bolezni, naj bi bila povečana apoptoza limfoidnih celic iz katerih se sproščajo nukleosomi in jih prevzamejo APC, preko nukleosomskih receptorjev. APC predstavijo antigene celicam T, ki nato aktivirajo celice B, katere proizvajajo avtoprotitelesa proti nukleosomom in njihovim sestavinam (DNA, histoni). V končni fazi pride do razvoja vaskulitisa z odlaganjem fibrinoida v žilju in vezivnem tkivu, ter v sinoviji, kjer najdemo tudi imunske komplekse.

KLINIČNA SLIKA
Splošna prizadetost: vročina 50, depresija
Koža 75: fotosenzitivnost, metuljasti eritem, vaskulitis, purpura, urtikarija
Prsni koš 50: pleuritis, izliv, restriktivne bolezni
Sklepi 90: artitis malih sklepov, aseptična nekroza kolka
Raynaudov fenomen
Živčni sistem 60: krči, hemiplegija, ataksija, polinevropatija, lezije možganskih živcev, psihoze
Srce 25: perikarditis, endokarditis, lezije srčnih zaklopk
Adbominalna bolečina
Ledvične bolezni 40: glomerulonefritis (vse oblike), proteinurija, hipertenzija
Miopatija
Kri 90: anemija (normokromna normocitna ali hemolitična Coombs pozitivna), levkopenija, trombocitopenija

DIAGNOSTIKA
Kri: hemogram, leukociti, trombociti, serumska protijedrna protitelesa (ANA), revmatoidni faktor, znižan komplement, povišani imunoglobulini IgG in IgM
Histologija: s specifičnimi barvanji iz vzorcev ledvic in kože
Slikanje: CT in MRI za CŽS



TERAPIJA
· NSAIDS: artralgija, mialgija, vročina, serozitis
· Antimalariki (klorokin) za kožne lezije, altralgije
· Kortikosteroidi: pri GN, vaskulitisu, ... per os ali v bolusu i.v.
· Imunosupresivi: azatioprim, ciklofosfamid



LITERATURA
1. Principles of internal medicine: Harrison
2. Oxford handbook of clinical medicine
3. Interna medicina: Kocjančič, ...