Tumorje jajčnika delimo na:

Ø  benigne tumorje                                                  endometriozo

Ø  maligne tumorje                                                  vnetne tumorje

Ø  funkcionalne ciste – psevdotumorji                     sekundarni tumorji (7%)

 

Tumorji ovarija se običajno izražajo z nespecifičnimi simptomi in znaki, ki jih je možno pripisati številnim drugim vzrokom. To je tudi razlog, da se tumorji odkrivajo (pre)pozno. Bolj specifična klinična slika se izrazi ob zapletih, ko nastopijo znaki akutnega abdomna. Najpogostejši zapleti so ruptura, torzija[1] in krvavitev.

 

Znaki in simptomi:

Ø  slabost                                                    bolečine v križu

Ø  utrujenost                                              zaprtost in driska

Ø  infertilnost                                             pridobivanje na teži

Ø  občutek sitosti                           napihnjenost, vetrovi

Ø  motnje menstrualnega cikla                     simptomi s strani urotrakta

Ø  napetost (bolečine) v trebuhu

 

Funkcionalne ciste jajčnika so povečane različice cist, ki se normalno tvorijo ob ovulaciji. So najpogostejša slučajna najdba na UZ. Ne povzročajo kliničnih težav. Značilne so za mlade ženske, čeprav jih srečamo pri vseh ženskah v reproduktivnem obdobju. Zdravljenje je hormonsko, izjemoma operativno.

Ø  Theca-luteinske ciste se razvijejo zaradi povišanih gonadotropinov. Multiple se pojavijo ob indukciji ovulacije. Lahko so spremljevalec trofoblastne bolezni.

Ø  Luteoma izloča progesteron in vpliva na fizionomijo ženske podobno kot nosečnost. Je redek tumor, ki izvira iz theca celic.

Ø  Folikularne ciste jajčnika so običajno velike 2-3cm, izjemoma lahko dosežejo velikost 10cm. So najpogostejši benigni tumor. Vzrok za njihov nastanek je odsotnost rupture vodilnega folikla oz. odsotnosti atrezije v dominantnem foliklu. Zgrajene so iz enega samega kompartmenta[2]. Diagnosticiramo jih redko, saj običajno spontano izginejo po 8. tednih. Če ne izginejo po 16. tednih je potrebna intervencija. Redko lahko povzročajo tudi klinične simptome. Do tega pride predvsem kadar gre za velike spremembe, ki s svojo težo povzročajo npr. torzijo jajčnika. Ob torziji pride do motnje venskega odtoka, kar povzroči edem, ki nato povzroči še motnje prekrvavitve. Razvijajoča se hipoksija pa povzroča bolečine. Zdravljenje v teh primerih predstavlja OP. Drugi možni vzroki kliničnega izraza bolezni so zapleti, kot sta ruptura ciste in krvavitev[3].

Ø  Ciste corpus luteum nastanejo ko se corpus luteum zapre in napolni s tekočino ali krvjo in preseže 3cm. Le redko so simptomatske. Simptomi so vezani na velikost in zaplete, kot so torzija, ruptura 20-26. dan cikla in intraperitonelano krvavitev. Tudi te večinoma spontano izginejo v 8. tednih.

Ø  Hyperreactio luteinalis zaznamuje velik jajčnik poln cist. Stanje na pogled izgleda nevarno, vendar spremembe izginejo, ko preneha stimulacija z gonadotropinom. Klinično se izraža, ker izloča velike količine progesterona, ki povzroča spremembe fizionomije, npr. hirzuitizem.

 

Benigni tumorji

Benigne neoplastične tumorje jajčnika delimo enako kot maligne na epitelijske, stromalne in tumorje zarodnih celic. Osnovne značilnosti posameznih skupin tumorjev se pri benignih in malignih ne razlikujejo. Večinoma so asimptomatski

Epitelijski tumorji predstavljajo 90% vseh neoplastičnih tumorjev, pojavljajo pa se predvsem v reproduktivnem obdobju ženske.

Ø  Endometriom se pojavlja pri ženskah po 25. letu starosti. Velik je do 10cm, običajno ga zaznamujejo hude bolečine ob menstruaciji, neplodnost in dismenoreja. Lahko je tudi asimptomatski. Kadar poči, se stara kri, ki jo vsebuje, razlije v peritonej in ga draži, zaradi česar stvar močno boli. Je uni- ali bilateralen, pojavnost večih cist v enem jajčniku ni izjema. Diagnozo postavimo s UZ in laboratorijskim markerjem CA125, pri katerem smo pozorni predvsem na njegovo dinamiko, ne toliko na samo vrednost. Potrebno se je tudi zavedati, da normalne laboratorijske vrednosti CA125 po terapiji ne pomenijo nujno odsotnosti endometrioze.

Ø  Serozni tumorji običajno ne delajo težav, čeprav so lahko zelo veliki. Primer je serozni cistadenom, ki se pojavlja pri ženskah med 20. in 50. letom. Tumorska masa je lahko precej velika (5-15cm), običajno unilateralna in vsebuje bistro (serozno) rumenkasto tekočino. Tumorski markerji so negativni. Kadar so prisotni simptomi so le-ti nespecifični, naraščanje trebuha in pritisk v mali medenici. Diagnostiko predstavlja UZ in krg, ki je tudi terapija izbora. Kadar gre za žensko v reproduktivnem obdobju se trudimo s konzervativnim pristopom. Po menopavzi je terapija adneksektomija, uni ali bilateralna, običajno brez histerektomije.

32-45% seroznih cistadenomov je malignih. Ločimo jih po solidni arealih, razlikah v prekrvavitvi, multilobularnosti in pozitivnih markerjih.

Ø  Ob odkritju mucinoznega tumorja je potrebno iskati vzrok na prebavilih, saj se le redko nahajajo zgolj na jajčniku. Mucinozni cistadenom se pojavlja pri ženskah med 30. in 50. letom in je le v 5-7% bilateralen. Običajno je velik med 15 in 30cm in uni- ali multilakunaren. Simptomi so nespecifični, maligna alteracija izredno redka. Terapijo predstavlja enukleacija ali bilateralna adneksektomija.

Ø  Brennerjev tumor je izredno redek tumor, ki ga sestavljajo celice, ki so po tipu enake tistim v urotraktu. V 10% je bilateralen in le izjemoma presega 2cm. Pojavlja se večinoma pri ženskah po 40. letu in je pogosto slučajna najdba. Včasih izloča estrogene in povzroča vaginalne krvavitve. Je benigen, čeprav so se pojavila tudi posamezna poročila o maligni različici.

 

Stromalni tumorji se razvijejo iz podpornih celic jajčnika[4] ali testisa in izločajo hormone. Zaradi izločanja hormonov se običajno klinično izrazijo. Predstavljajo 8% ovarijskih tumorjev. Običajno se pojavljajo po 40. letu.

Ø  Theca celični tumorji so rumena področja lipidnega materiala iz theca celic. So večinoma vedno benigni in unilateralni. Običajno se pojavijo po 60. letu in izločajo estrogene, zaradi česar prihaja do postmenopavzalnih krvavitev in hiperplazije endometrija. Slednje predstavlja tveganje za razvoj malignoma (20%). Pogosti so tudi virilizacijski znaki – akne, povečanje klitorisa in hirzuitizem.

Ø  Sertoli-Leydig celični tumor pogosto izloča testosteron, redkeje estrogen. Posledica je androgenizacija – anovulacija in motnje menstrualnega cikla, akne, hirzuitizem, klitomegalija in globlji glas. Najpogostejši je okoli 30. leta. Pogosto je deden. V 25% je maligen.

Ø  Fibromi se običajno pojavijo pri ženskah srednjih let. So benigni tumorji, ki ne povzročajo težav. Redko privedejo do torzije jajčnika. Posebna oblika je fibrotekom.

Ø  Tumor hilusnih celic izloča androgene. izjemno redko estrogene. Gre za manjše benigne tumorje, ki v povprečju merijo 2cm. Histološko so podobni tumorjem Leydigovih celic testisa.

Ø  Gynandroblastoma prizadene bodisi jajčnik bodisi testis.

 

Tumorji zarodnih celic so najredkejši tumorji ovarijev. Vzniknejo iz totipotentnih germinalnih celic in lahko vsebujejo elemente vseh treh kličnih plasti. Pojavljajo se predvsem pri ženskah mlajših od 30 let in otrocih.

Ø  Zreli teratom (dermoid) je edini resnično benigen tumor te skupine. Pojavlja se pri ženskah med 20. in 40. letom. Običajno meri 5-10cm in je v 12% bilateralen. Je uni- ali multilokularen. Sestavljen je iz različnih tkiv, najpogosteje epiteliju podobnega epidermisa, kožnih adneksov, zob, las in živčnega tkiva[5]. Izjemoma je zgrajen iz enega samega tkiva, takrat govorimo o monodermalnem teratomu[6]. Večinoma (60%) je asimptomatski. Diagnozo postavimo na osnovi UZ. Zdravljenje predstavlja enukleacija ciste.

Ø  Gonadoblastom se pojavlja pri otrocih in adolescentih, pogosto spremlja trisomije. Je izredno redek in v osnovi benigen. Iz zarodne komponente gonadoblastoma se lahko razvije dysgerminom.

 

Sindrom MEIGS je sindrom, ki ga sestabvljajo benigni tumor ovarija (fibrom), ascites in hidrotoraks. Tekočina se po resekciji tumorja absorbira. Vzrok za nastanek ascitesa ni znan[7]. Hidrotoraks je posledica ascitesa.

 

Ø  pseudo-Meigsov sindrom - benigni tumor ovarija (ne fibrom) + ascites + hidrotoraks

Ø  atipični meigsov sindrom - benigni tumor + hidrotoraks (brez ascitesa)

Ø  pseudo-pseudo Meigs sindrom - SLE + povečani ovariji

 

 

 

Klinična slika:

Ø  dispneja                                      izguba teže

Ø  amenoreja                                   neproduktiven kašelj

Ø  utrujenost                                  neredne menstruacije

Ø  napenjanje                                  povečan obseg trebuha

 

Pomembna je družinska anamneza. Od preiskav so pomembni krvna slika, elektroliti, PČ, Ca125, UZ, rtg in CT. DD namreč pridejo v poštev bolezni jeter, pljučni rak, srčno popuščanje in hipoalbuminemija. Zdravljenje je v prvi vrsti simptomatsko. Od kirurških tehnik se izvaja laparatomija:

Ø  resekcija ovarija

Ø  unilateralna salpingo-ooforektomija

Ø  bilateralna salpingo-ooforektomija (+ totalna histerektomija)

 

Prognoza je izvrstna saj bolezen ne vpliva na plodnost ali pričakovano življenjsko dobo.

 

Maligni tumorji

Maligni tumorji ovarija predstavljajo približno 3% vseh tumorjev. So tumorji genitourinarnega trakta, ki jih je najtežje odkriti[8] in imajo najslabšo prognozo. Skupna incidenca v Sloveniji leta 2006 je 16,82/100,000. Incidenca po starostnih skupinah pa je:

Ø  0.7/100,000 do 20. leta starosti

Ø  6.6/100,000 med 20. in 49. letom starosti

Ø  26.9/100,000 med 50. in 64. letom starosti

Ø  48.6/100,000 med 65. in 74. letom starosti

Ø  55.6/100,000 nad 75. letom starosti

 

Dejavniki tveganja:

Ø  endometrioza                                          zgodnja menarha

Ø  nizka rodnost                                          družinska obremenitev

Ø  kasno rojevanje                                       estrogenska HNT več kot 5 let

Ø  kasna menopavza                                     dieta z visoko vsebnostjo maščob

Ø  Poznamo tudi genetske sindrome (5-10%), ki so povezani z ovarijskimi karcinomi. Avtosomna dominantna mutacija genov BRCA1 oz. BRCA2 poveča življenjsko verjetnost za obolenje 23–54%[9]. Je vzrok za 12% ovarijskih karcinomov. Druga dedna oblika raka je Lynch sindrom. To je prirojen sindrom ne-polipoznega kolorektalnega karcinoma. Verjetnost za ovarijski karcinom poraste na 12%.

 

Zaščitni dejavniki:

Ø  OKC                                                        kasna menarha

Ø  sterilizacija                                            zgodnja menopavza

Ø  mnogorodnost                                         dojenje več kot 18 mesecev

Ø  histerektomija                                        dieta z nizko vsebnostjo maščob

 

 

 

Delitev malignomov jajčnika:

Ø  Epitelijski tumorji prizadenejo predvsem ženske po menopavzi. Zajamejo 80% vseh malignomov. V več kot 80% imajo povišan Ca125.

ü  Serozni (papilarni) karcinom je pogosto bilateralen. Predstavlja 26% tumorjev nad 20. letom. Običajno je velik ob odkritju, pogoste so metastaze v peritoneju.

ü  Mucinozni karcinom je eden izmed največjih tumorjev ovarija, ki lahko doseže premer 25cm in več.

ü  Endometroidni karcinom (endometroid) je tumor, ki posnema endometrialne karcinome. Običajno je unilokularen in napolnjen z rjavkasto tekočino. V 5-10% gre za nadaljevanje endometrioze. V 15% se pojavi hkrati z endometrijskim karcinomom uterusa.

ü  Svetlo celični karcinom izraža močno povezanost z endometriozo, pogosto pa se pojavlja skupaj z endometroidnim tumorjem. Prognoza je slaba.

ü  prehodno celični karcinom

Ø  (gonadni) stromalni tumorji

ü  Granulosa celični tumor je maligen v 20%, zato se ta tumor vedno obravnava kot maligen. Pogostejši je pri ženskah med 50. in 55. letom. Kadar je prisotna sekrecija estrogena so prisotne vaginalne krvavitve in motnje menstruacije v reproduktivnem obdobju.

ü  Fibrothecoma je kombinacija fibroma in theca celic.

ü  Sertoli-Leydig celični tumor je maligen v 25%.

ü  Gynandroblastoma je zelo redek tumor, ki vsebuje tako ovarijske kot testikularne komponente. Prizadene lahko jajčnik ali testis, vendar je v jajčniku pogostejši. Večinoma je benigen, lahko je maligen.

Ø  Tumorji zarodnih (germinalnih) celic predstavljajo 15-20% ovarijskih karcinomov[10]. Pogosti so predvsem pri ženskah pod 20. letom. Tumorski označevalci so α-FP[11] in β-hCG. V 60-70% gre za lokalizirano bolezen, vendar so tumorji zelo lokalno agresivni, zato, z izjemo disgerminoma, potrebujejo kemoterapijo že v stadiju Ia.

ü  Dysgerminom predstavlja 50% vseh malignih germinalnih tumorjev. Je velik tumor s povprečnim premerom 15cm, bilateralen le v 10%. Zaseva večinoma limfogeno. Praviloma vrednosti α-FP in β-hCG niso povišane. Prognoza je dobra, razen kadar vsebuje elemente drugih bolj malignih germinalnih tumorjev. Je radiosenzitiven.

ü  Tumor endodermalnega sinusa (tumor rumenjakove vrečke) izloča α-FP. Pogosteje se pojavlja pri otrocih in je najpogostejši testikularni tumor pred 3. letom. Pogosto se pojavlja v kombinaciji z drugimi tumorji zarodnih celic.

ü  20% teratomov je nezrelih in malignih. Skoraj vedno so unilateralni in zgrajeni iz številnih različnih tkiv.

ü  Poliembriom je redek in agresiven tumor, ki ima značilnosti tumorja endodermalnega sinusa in zrelega teratoma.

ü  Embrionalni karcinom je redek tumor, ki predstavlja 3% tumorjev zarodnih celic. Najpogostejši je okoli 15. leta. Je velik tumor, ki v povprečju meri 17cm in je unilateralen. Ne izloča α-FP ali β-hCG.

ü  mešan germinativno celični tumor

 

Dg.:

Ø  anamnestični podatki

ü  dva ali več sorodnikov z ovarijskim tumorjem

ü  Ca dojke - bilateralni tumor, zgodnji pojav tumorja dojke v družini

ü  osebni ali družinski podatki o karcinomu kolona ali endometrijskega karcinoma

ü  datum zadnje menstruacije, njena rednost, kontracepcija, prejšnje nosečnosti, zdravila

Ø  klinični pregled

ü  pregled dojk                               rektalni pregled

ü  splošni status                              vaginalni pregled

ü  edemi gležnjev                            tipne mase ali grčice v mali medenici, znaki ascitesa

Ø  laboratorijske preiskave

ü  estradiol in androgeni

ü  Hb, levkociti in trombosciti

ü  tumorski markerji - CA-125[12], CEA, CA 15-3, CA 19-9, β-hCG, α-FP

ü  eksperimentalne metode

v  novi biomarkerji - M-CSF

v  analiza tkivnih liziranih vzorce

Ø  slikovne metode

ü  UZ – vaginalni in Doppler

ü  NMR

ü  CT

Ø  laparoskopija/laparatomija

 

DD:

Ø  miomi                              nosečnost

Ø  vnetje                             endometrioza

 

Ø  neginekološka obolenja:

ü  ascites                                        peritiflitični absces

ü  debelost                                      mezenterijska cista

ü  ehinokok                                      tumorji sečnega mehurja

ü  retenca urina                               retroperitonealni tumorji

ü  pelvična ledvica               tumorji črevesja - divertikulitis

 

Terapija:

Ø  Cilj kirurške terapija je popolna citoredukcija oz. vsaj ostanek tumorja, manjši od 2cm. Kot samostojna metoda je nezadostna, z izjemo stadija Ia, zato se vedno uporablja skupaj s kemoterapijo. Kadar je ženska noseča poseg opravljamo po 14. tednu.

Ø  Za kemoterapijo se uporablja kombinacija platinola[13] in taxola[14]. Uporablja se pri tumorjih manjših od 1cm³. Germinalni tumorji so močno kemosenzitivni.

Ø  Radioterapija je smiselna pri radiosenzitivnih, lokaliziranih germinalnih tumorjih, npr. dysgerminomu.

 

Prognoza je odvisna od:

Ø  gradusa

Ø  razširjenosti karcinoma

Ø  histološkega tipa tumorja

Ø  ostanka tumorja po operaciji

Ø  starosti in splošne kondicije pacienta

 

FIGO standardi za 5 letno preživetje:

Ø  Stadij I: Tumor omejen na ovarije – 90%

Ø  Stadij II: Tumor omejen na medenico - 60–80%

Ø  Stadij III: Peritonealni implanti in/ali pozitivne retroperitonealne bezgavke – 20%

Ø  Stadij IV: Oddaljene metastaze – manj kot 10%